ВСТУП

Немає жодних патогномонічних лабораторних досліджень для діагностики синдрому Бехчета; в результаті діагноз встановлюють на підставі клінічних висновків. За відсутності інших системних захворювань нами діагностовано синдром Бехчета у пацієнтів з рецидивними пероральними афтами (щонайменше тричі протягом одного року) плюс наявність двох із нижченаведених клінічних ознак:

• періодичні генітальні афти;
• ураження очей (у тому числі передній або зад­ній увеїт, клітини у скловидному тілі при дослідженні щілинною лампою чи васкуліт сітківки, що виявляється офтальмологом);
• ураження шкіри (включаючи вузликову еритему, псевдоваскуліт, папулопустулярні ураження або вугреподібні вузлики, що відповідають хворобі Бехчета);
• позитивний патерджі-тест.

Клінічний випадок

45-річний чоловік поступив зі скаргами на нестерпний пекучий розпираючий біль у нижніх кінцівках, набряк обох гомілок, наявні масивні геморагічні висипи та некротичні виразки на обох гомілках, підвищення артеріального тиску, виразки слизової оболонки ротової порожнини та шкіри, ніктурія. Захворів у травні 2017 р. із появою болю та судом в ногах. Лікувався в Москві (за місцем роботи), згодом — в Івано-­Франківську без ефекту. Лікувався стаціонарно у травні 2017 р. в ревматологічному відділенні Закарпатської обласної клінічної лікарні ім. А. Новака, Ужгород, де хворому діагностовано системний васкуліт (СВ), призначено глюкокортикоїди (ГК): метилпреднізолон 32 мг, базово — метотрексат 15 мг. Відзначено часткову ремісію, згодом, через 2 міс, — різке погіршення стану у вигляді значного набряку гомілок, підвищення температури тіла до 39,0 ˚С.

У хворого з’явилися нестерпний біль (до крику) в обох гомілках, масивна геморагічна висипка на обох нижніх кінцівках, місцями зливна (фото 1). У тяжкому стані було госпіталізовано в ревматологічне відділення, де діагностовано протеїнурію (сечовий синдром, хронічну хворобу нирок (ХХН) ІІІ–ІV стадії).

Результати аналізів

Аналіз крові (14.09.17): НВ 123 г/л; ЕР 4,0 г/л; Л 14,43 г/л; ШОЕ 41 мм/год; еоз. 0,2; лімф. 11,2%; моно. 4,1%; тромб. 440 Т/л., глюкоза у крові 5,6 ммоль/л. ЦІК (14.09.17): 24 Од.

Аналіз сечі (14.09.17): пит. вага 1016, рН 6,0, білок 0,48 г/л, глюкоза, ацетон — н/в; лейкоц. 6–8–15; еритр. частк. змін. 2–4, змін 2–4; циліндри гіал. 0–1; епіт. кл. — плоский (+), перехідний (+), слиз (+), бакт. (+), солі — оксалати кальцію, гриби (+).

Біохім. аналіз крові (14.09.17): заг. білок 68,1 г/л; АлАТ 28,9 МО/л; АсАТ 52,6 МО/л; креатинін 136,61 мкмоль/л; сечовина 9,48 ммоль/л; сечова кислота 357 мкмоль/л: білірубін заг. 9,21 мкмоль/л, тригліцериди 1,2 ммоль/л;

Аналіз крові (29.09.17): НВ 123г/л; ЕР 4,06 г/л; Л 17,5 г/л; ШОЕ 21 мм/год; еоз. 0,80; лімф. 27,5%; моно. 4,4%; тромб. 291 Т/л.

Аналіз сечі (29.09.17): пит. вага 1010, рН 6,0, білок 0,365 г/л, еритр. част. змін. 8–10, циліндри 0–1 гіал, бакт. (+).

Добова сеча на білок: 0,386 г/л.

Біохімічний аналіз крові (29.09.17): заг. білок 58,2 г/л; АлАТ 36,31 МО/л; АсАТ 48,96 МО/л; креатинін 144,18 мкмоль/л; сечовина 13,8 ммоль/л; сечова кислота 421,21 мкмоль/л: білірубін заг. 6,24 мкмоль/л, тригліцериди 2,29 ммоль/л. Діагноз: Хвороба Бехчета, акт. ІІІ ст., з ураженням слизової оболонки (афти ротової порожнини); ураженням нервової системи (вторинна полінейропатія з гіперпатичним синдромом, вторинна еритромелалгія); ураження нирок (ХХН ІІІ –ІV ст., вторинний гломерулонефрит, стан після гострого токсичного тубуло-інтерстиціального нефриту, сечовий синдром); ураження шкірних покривів нижніх кінцівок та ліктових ділянок (виразковонекротичний васкуліт); гематологічні порушення (анемія, лімфопенія), імунологічні порушення (PRЗ-позитивні).

Обговорення

Об’єктивно стан хворого на момент госпіталізації тяжкий. Шкірні покриви обох гомілок багряного кольору, з масивними геморагічними елементами на шкірі обох гомілок; наявні об’ємні некротичні виразки. Набряки обох гомілок, стоп та гомілково­стопних суглобів (фото 2). Шкірні покриви стоп теплі на дотик, гіперемовані. Поліартралгії мігруючого типу із обмеженням рухів в уражених суглобах.

Під час перебування у стаціонарі хворий страждав від нестерпного больового синдрому, що не проходив від прийому комбінації: ГК (метил­преднізолон) 64 мг протягом 2 днів, на фоні якого не відбулося жодного покращення; нестероїдний протизапальний препарат (НПЗП — декскетопрофену трометамол) 2 рази на добу — без ефекту; протисудомні препарати (карбамазепін) — без ефекту; амітриптилін, прегабалін 300 мкг 2 рази на добу — без покращення стану, потребував неодноразового введення опіоїдів — промедол 1 мл внутрішньом’язово 2–3 рази на добу.

Хворому проведено лікування людським імуноглобуліном 10% 150 мл внутрішньовенно крапельно 3 рази кожні 5 днів (один курс), завдяки чому вдалося зменшити вираженість больового синдрому та поступово відмінити опіати (тримеперидин), знизити дозу стероїдів до 32 мг, відмінити НПЗП та протисудомні засоби. Як базисну терапію пацієнт приймав метотрексат, який було замінено на циклоспорин. 10 листопада хворому було введено останню дозу людського імуноглобуліну (повторний курс) — стан значно покращився: виразки на слизовій оболонці ротової порожнини загоїлись, набряк зійшов, біль відсутній, наявні залишкові явища виразок на шкірі ніг, хворий ходить без милиць. Зараз пацієнт знаходиться на базисній терапії — циклоспорин та ГК (метилпреднізолон) 32 мг з поступовим зниженням дози кожні 2 тиж до повної відміни по 4 мг під конт­ролем загального аналізу крові.

Адреса для листування:
Туряниця Самвел Робертович
88000, Закарпатська область, Ужгород,
вул. Капушанська, 22
Закарпатська обласна клінічна
лікарня ім. А. Новака

Alnaimat F.A., Diamond H.S. Behcet Disease. In: Behcet Disease. New York, NY, WebMD (http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview. Updated August 26, 2016. Accessed August 4, 2017).

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *