УДК 616.728.3:616.72-018.28:616.76-002

DOI: 10.32471/rheumatology.2707-6970.79.14818

Вступ

Пігментний вілонодулярний синовіт (ПВНС) — це рідкісне ексудативно-проліферативне псевдопухлинне захворювання синовіальної оболонки, що, з біологічної точки зору, має доброякісний перебіг. Цей вид синовіальної гіперплазії проявляється утворенням ворсинок та вузлуватих утворень, що характеризуються відкладенням внутрішньоклітинно гемосидерину [3, 4]. Найчастіше воно виникає в осіб молодого віку, піковий вік яких становить друге-четверте десятиліття життя. ПВНС буває у двох формах: дифузна (захворювання уражає всю синовіальну оболонку у вигляді ворсинчастих, ворсинчасто-вузлових чи вузлових утворень) та локальна (наявні поодинокі вузли за умов інтактності решти синовії) [4]. Найчастішим місцем дислокації захворювання є колінний суглоб, а дифузна форма є більш поширеною. Методи діагностичної візуалізації, провідним з яких є метод магнітно-резонансної томографії (МРТ), дозволяють ідентифікувати синовіт суглоба, встановити попередній діагноз. Проте частково підтвердити діагноз ПВНС можна лише інтраопераційно (під час артроскопії чи артротомії), а остаточно підтвердити — тільки після патогістологічного дослідження, отриманого інтраопераційного матеріалу чи біоптату [2, 5, 6]. Серед провідних сучасних методів діагностики ПВНС є МРТ. Проте золотим стандартом у діагностиці цього захворювання є патогістологія [2, 6]. Мета дослідження — вивчити та проаналізувати можливості та роль МРТ для диференційної діагностики ПВНС (теносиновіальної гігантоклітинної пухлини) колінного суглоба з іншими синовітами колінного суглоба, використовуючи паралелі інвазивного (артроскопічного) та неінвазивного (МРТ) методів дослідження.

Об’єкти і методи дослідження

Нами на базі відділу захворювань суглобів у дорослих Державної установи «Інститут травматології та ортопедії Національної академії медичних наук України» у 2010–2019 рр. обстежено та прооперовано 52 пацієнти з патогістологічно верифікованим діагнозом «пігментний вілонодулярний синовіт колінного суглоба» (ПВНС КС). Відділ є профільним, тому в цій роботі ми мали змогу проаналізувати роль МРТ колінного суглоба у диференційній діагностиці з тими захворюваннями, які на МРТ-зображеннях схожі на ПВНС. До таких належать істинний (первинний) синовіальний хондроматоз (СХ), ревматоїдний артрит (РА) та хронічний синовіт (ХС). Усі пацієнти (185 хворих) розподілені на 4 групи, де основ­ною (1-ю) групою є пацієнти з ПВНС КС, 2-ю — СХ, 3-ю і 4-ю — із РА і ХС відповідно. Середній вік хворих у кожній групі становив 30 (±1,5) року. У всіх (особливо це стосується хворих на РА) захворювання проявлялось у вигляді моноартриту з ураженням лише колінного суглоба. Отже, у 2-й групу увійшли 24 хворих із первинним (ідіопатичним) СХ колінного суглоба, у 3-тю — 76 хворих на РА із синовітом колінного суглоба, та 33 хворих із ХС колінного суглоба становили 4-ту групу. Хворі були клінічно (ретельний збір анамнезу, огляд пацієнтів), лабораторно (загальний та біохімічний аналізи крові; загальний аналіз сечі; мікробіологія та серологія крові, синовіальної рідини та оболонки; імунологія крові, синовіальної рідини та оболонки, патоморфологія синовіальної рідини та оболонки), інструментально (рентгенографія, МРТ, артроскопія) обстежені. Діагностичну цінність неінвазивних методів дослідження, зокрема МРТ, оцінювали ретроспективно, з урахуванням даних артроскопії чи артротомії. Також усім пацієнтам виконували патогістологічне дослідження вилучених під час операції фрагментів синовіальної оболонки. Зазначимо, що всім пацієнтам чотирьох груп виконували МРТ колінного суглоба на доопераційному етапі. Це дослідження виконували на апаратах з силою магнітного поля 1,5 Тесла. У дослідження не входили ті пацієнти, в яких діагностували колінний суглоб апаратами з силою магнітного поля меншою чи більшою за 1,5 Тесла. Нами також не застосовувалося введення внутрішньовенно чи внутрішньосуглобово контрастних речовин (гадолінієвий компонент). Загальноприйнята товщина зрізу під час МРТ дослідження — 3 мм. Кількість зроблених зрізів в одній площині коливалася від 16 до 20. Для оцінки можливостей МРТ аналізували протоколи МРТ та зіставляли їх з отриманими даними при артроскопії чи артротомії. Спочатку визначили дійснопозитивні результати (ДПР — патологія, яка виявлена при обстеженні, відповідала такій при артроскопії), дійснонегативні результати (ДНР — патологія, не виявлена при обстеженні й не виявлена при артроскопії), хибнопозитивні (ХПР — патологія, виявлена при обстеженні, але не виявлена при артроскопії) та хибнонегативні (ХНР — патологія, не виявлена при обстеженні, але виявлена при артроскопії) (табл. 1).

Таблиця 1. Результати МРТ-діагностики при синовіті колінного суглоба

Другим етапом розраховували найчастіше використовувані величини для оцінки діагностичних показників, таких як: Чутливість методу — це відсоткове співвідношення ДПР до суми ДПР та ХНР. Розрахунок проводили за формулою: ДПР ∕ (ДПР + ХНР) · 100%. Специфічність методу — це відсоткове відношення ДНР у людей, що не мають цієї патології, до суми ДНР та ХПР (ймовірність негативного результату при відсутності патології, тобто частота негативного результату у здорових людей). ДНР ∕ (ДНР + ХПР) · 100%. Точність методу — це відношення всіх дійсних результатів до суми всіх результатів (частка точних результатів у загальному числі обстежень). (ДНР + ДПР) ∕ (ДПР + ДНР + ХПР + ХНР) · 100%.

Результати та їх обговорення

Усі пацієнти звернулися до нас зі скаргами на біль, набряк, дискомфорт та різного ступеня обмеження рухів. Під час клінічного огляду особливу увагу приділяли всім тим симптомам, які слід перевіряти у пацієнтів із синовітом колінного суглоба. До таких відносяться симптом «танцюючого наколінка» (балотування наколінка), симптом Золена, тест тракції чотириголового м’яза стегна. У всіх пацієнтів обстежуваних груп ці симптоми були позитивними, що свідчило про наявність рідини та проліферації синовії в порожнині суглоба. Ступінь обмеження рухів у колінних суглобах залежав від кількості рідини в порожнині суглоба і тривалості її наявності в ній. У літературі можна знайти нібито патогномонічний симптом для дифузної форми ПВНС КС, симптом Зацепіна (симптом «подвійної складки») [1], але він був позитивним і у хворих із ХС, і з РА та СХ. Адже при всіх чотирьох нозологіях, які ми розглядаємо, рано чи пізно збільшується в об’ємі синовіальна оболонка, відбувається її проліферація. Відповідно, в абсолютної більшості пацієнтів із проліферативним синовітом (89%) пропальповується у верхньому наколінковому завороті синовія тістоподібної консистенції. На основі отриманих нами клінічних даних ми не можемо сказати, що симптом Зацепіна є патогномонічним симптомом для клінічної діагностики ПВНС. Обов’язковим методом доопераційної діагностики є метод рентгенографії колінного суглоба. Рентгенограму виконували всім пацієнтам чотирьох груп. Суттєвих відмінностей на ранніх стадіях захворювань не виявлено. Певні опосередковані зміни, за якими проводили диференційну діагностику ПВНС з іншими нозологіями, виявлялися на рентгенограмах лише у пацієнтів із тривалим перебігом захворювань. Внаслідок відкладення гемосидерину в синовії суглоба у хворих із ПВНС на МРТ візуалізувалися вузлові та ворсинчасто-вузлові вогнища гіпоінтенсивного сигналу на зображеннях як на Т1-, так і на Т2-режимах. У разі локальної форми ПВНС на МРТ було видно поодинокий вузол чи численні вузли в порожнині суглоба. Цей метод обстеження допомагав нам як диференціювати локальну від дифузної форми, так і визначити стадію захворювання, його локалізацію, вплив на структури, що утворюють колінний суглоб; допомагав планувати подальше лікування цх хворих. Також МРТ є суттєво інформативним у визначенні локалізації хрящових тіл та кращим неінвазивним методом дослідження для підтвердження діагнозу СХ. Незрілі хондральні тіла характеризувалися проміжним сигналом на МР-послідовностях. Але дуже часто їх можна переплутати зі сформованими вузлами при дифузній формі ПВНС. Кальцифіковані та осифіковані ділянки хондральних тіл виглядають гіпоінтенсивними на зображеннях при Т1- і Т2-режимах. Але іноді буває, що вільне хондральне тіло містить жирові часточки і на МРТ має вигляд гіпер­інтенсивної ділянки в центральних відділах з гіпоінтенсивним контуром на Т1-зображеннях. У разі СХ без кальцинації при Т2-зваженому МР-зображенні наявні різні сигнальні характеристики (від низького, проміжного до високого сигналу), іноді без ознак формування вузлів із гіпоінтенсивним сигналом, яких не видно при ПВНС. З вищесказаного випливає, що на доопераційному етапі обстеження пацієнтів іноді буває складно відрізнити СХ від ПВНС за даними МРТ. На серіях МР-томограм у пацієнтів із ХС спостерігали ознаки, дуже подібні до таких при дифузній формі ПВНС: потовщення синовіальної оболонки, синовія з наявністю об’ємних ворсин, вузлуватих утворень, наявний ексудат у порожнині суглоба. В жодному з випадків ми не спостерігали проростання гіпертрофованої синовії в капсулу суглоба, що також свідчило про незначну агресивність захворювання. Внаслідок значної проліферації та малої тривалості захворювання важко судити про наявність/відсутність відкладення гемосидерину. Тобто отримані дані МРТ не дали нам можливості чітко встановити діагноз, але покращили оцінку стану суглоба, захворювання, його локалізацію та планування передопераційного етапу. За даними МРТ-дослідження у пацієнтів з РА спостерігали наявність у порожнині суглоба збільшеної кількості синовіальної рідини, проліферації синовії, на МР-зображеннях можна візуалізувати зміну синовіальної оболонки за типом «рисових тілець», у 30% пацієнтів цієї групи виявляли поодинокі потовщення оболонки, що теж перешкоджає швидкому встановленню діагнозу в деяких випадках. У 10 випадках за умов тривалого перебігу синовіту виявляли ділянки ерозій суглобових поверхонь, але проліферація синовіальної оболонки не виходила за межі капсули суглоба. Звичайно, якщо додати результати лабораторних аналізів до отриманих МРТ-зображень, то встановити до­операційно діагноз РА буде значно легше. Але, якщо пацієнту їх іще не виконали і відштовхуватися лише від побаченого на МРТ-зображеннях, то можуть виникнути труднощі в диференційній діагностиці, особливо, якщо йдеться про пацієнтів із серонегативним РА (5% серед обстежених нами хворих). При локальній формі ПВНС у більшості пацієнтів виявляли поодинокий вузол (17 хворих) та рідше — кілька вузлів (4 хворих). Вони були жовтуватого кольору на вузькій чи широкій ніжці з судинами. Поверхня їх розділена на часточки і мала «маслянистий» вигляд. Вони здебільшого локалізувались у верхньому наколінковому завороті (10 випадків), рідше — в передньому (8 випадків) і задньому (3 випадки) відділах колінного суглоба. При дифузній формі у кожного із 31 прооперованого нами пацієнта спостерігалася потовщена синовіальна оболонка (гіперплазія), вкрита ворсинками та вузлами на широкій основі чи на ніжці. Весь суглоб покритий коричневими та помаранчевими розростаннями, ніби морськими водоростями. Вузли нагадують виноградні грона, що виступають в порожнину суглоба. При діагностиці «пробом» синовіальні ворсини рихлі й здатні до кровотечі при найменшому пошкодженні. Деякі з ворсинок містили випуклі кінці й мали вигляд хаотично розміщеної «бороди». Інші ворсини з дрібними кінчиками були схожі на папороть. За умов тривалого перебігу захворювання ми мали змогу спостерігати, як синовіальні ворсини проникали у виростки, а також могли ретельно оглянути та «реально» оцінити стан суглобового хряща у всіх відділах (рис. 1б).

Рис. 1

а

б

Пацієнтка Л., історія хвороби № 528888, дифузна форма ПВНС КС. Діагностували за даними МРТ-зображень дифузну форму ПВНС (а), що підтверджено під час діагностично-лікувальної артроскопії (б)

У всіх пацієнтів 2-ї групи з СХ колінних суглобів під час артроскопії виявлено характерний вигляд для цього захворювання: гіперплазія синовіальної оболонки, яка характеризувалася появою численних ділянок хрящової метаплазії. Запалення і товщина синовіальної оболонки дещо менша порівняно із синовією при ПВНС. На поверхні оболонки при СХ спостерігаються численні хондральні тільця, що локалізовані на тонких ніжках синовіальної оболонки, які добре кровопостачаються. Також у всіх відділах колінного суглоба спостерігали вільні внутрішньосуглобові хондральні тіла (рис. 2б).

Рис. 2

а

б

Пацієнтка К., історія хвороби № 552626, первинний синовіальний хондроматоз колінних суглобів. Поступила у відділення з діагнозом після МРТ «дифузна форма ПВНС» (а), але під час діагностично-­лікувальної артроскопії виявлено первинний СХ (б)

Усім пацієнтам 4-ї групи виконано діагностично-­лікувальну артроскопію колінного суглоба. Під час операції візуалізували масивні розростання синовіальної оболонки по всіх відділах суглоба з наявністю об’ємних синовіальних ворсин. У ворсинах візуалізувалася «судинна ін’єкція» — наявне посилення кровотоку, ворсини циліндричні, деревоподібні. На суглобовому хрящі відсутній панус. Синовія жовто-­коричневого кольору, що свідчить про відсутність відкладення гемосидерину, тобто про відсутність геморагічного/постгеморагічного синовіту. Під та над менісками ворсини або відсутні, або незначного розміру, атрофічні. У ділянці верхнього наколінкового завороту в двох випадках (там, де була мутна синовіальна рідина при пункції) спостерігали пласти фібрину, що свідчило про наявність вираженого запального процесу в суглобі. При пальпації «пробом» синовіальних ворсин — відсутність геморагії, що виявляється при більшості випадків ПВНС, адже наявні патологічно ново­утворені судини, які досить крихкі. Під час синовектомії — змінена синовія легко відділяється від незмінених підлеглих тканин (фіброзного шару капсули), чого немає у пацієнтів із дифузною формою ПВНС (рис. 3б).

Рис. 3

а

б

Пацієнтка К., історія хвороби № 531148, хронічний ексудативно-проліферативний синовіт (реактивний артрит). Направлена дитячим ревматологом у відділення з діагнозом «дифузна форма ПВНС» (а), але під час діагностично-лікувальної артроскопії виявлено хронічний ексудативно-проліферативний синовіт (б)

У групі пацієнтів з РА при артроскопічній ревізії синовіальної оболонки визначалися яскраво виражені запальні явища, значна її гіперплазія. Синовіальна поверхня у всіх пацієнтів була покрита об’ємними гіпертрофованими ворсинами характерної булавоподібної форми, що досягають у деяких випадках 1 см в довжину. Наявні розростання синовії по всіх відділах суглоба, під та над менісками також є характерною ознакою для РА. Іншою характерною особливістю також є наявність пануса в місцях переходу синовіальної оболонки на хрящ та на виростки. Синовіальні ворсини з вираженим судинним малюнком, блідо-­рожевого та жовто-коричневого кольору. Під час синовектомії досить тяжко відділяється від оточуючих здорових тканин та фіброзного шару капсули (рис. 4б).

Рис. 4

а

б

Пацієнт Р., історія хвороби № 530259, серонегативний ювенільний РА, хронічний ексудативно-проліферативний синовіт. Був направлений ревматологом у відділення з діагнозом «дифузна форма ПВНС» (а), але під час діагностично-лікувальної артроскопії виявлено хронічний ексудативно-проліферативний синовіт (б)

У більшості пацієнтів чотирьох досліджуваних нами груп виконано діагностично-лікувальну артроскопію, прицільну біопсію, тотальну синовектомію. За винятком 5 пацієнтів, яким виконували тотальну відкриту синовектомію шляхом артротомії. Вилучені фрагменти синовіальної оболонки у всіх випадках передано на діагностику у відділ патоморфології. Тобто у всіх випадках проведено патогістологічну верифікацію. Найбільш узагальнюючим діагностичним критерієм будь-якого методу дослідження вважається точність, яка відображає відношення всіх дійсних результатів до загальної кількості обстежень.

Дискусія

Провівши аналіз МРТ 185 пацієнтів із синовітом колінного суглоба (серед них 52 пацієнти з ПВНС КС), можна зробити висновок, що точність, чутливість і специфічність даних МРТ вища у хворих з ПВНС та СХ, ніж у пацієнтів із ХС та синовітом, внаслідок РА. Окрім того, ці показники дещо вищі у групі пацієнтів із ПВНС КС, оскільки у хворих відкладається гемосидерин, який часто вдається ідентифікувати на зображеннях МРТ. На ранніх стадіях захворювань у всіх пацієнтів із розглянутими нами патологіями дуже тяжко чітко встановити діагноз на доопераційному етапі у зв’язку з подібністю клінічної та МРТ-картин. Згідно з даними проведених нами досліджень, чутливість МРТ при ПВНС КС становила 91%, специфічність — 79%, точність — 87% (табл. 2). Про­аналізувавши ці дані, можна зробити висновок, що МРТ є найбільш універсальним неінвазивним методом дослідження у хворих на ПВНС КС та істинний СХ. Чим триваліші ці захворювання, тим вища ймовірність його виявити і віддиференціювати від інших нозологій (зокрема РА та ХС) за даними МРТ. Однак необхідно пам’ятати, що найбільші труднощі розпізнавання можуть виникнути на ранніх стадіях захворювань, при перших їх проявах.

Таблиця 2. Показники інформативності МРТ у хворих із синовітом колінного суглоба, %

Артроскопія вважається цінним методом діагностики у хворих із синовітом колінного суглоба, але й вона має свої недоліки (інвазивність, необхідність регіонарного чи загального знеболення, неможливість оцінити зміни внутрішніх шарів суглобового хряща при непошкодженні його зовнішніх шарів, неможливість оцінити ступінь інвазії захворювання у фіброзний шар капсули, чи проростання в оточуючі суглоб структури). Патоморфологія синовіальної оболонки вважається золотим стандартом у діагностиці ПВНС КС, але для здійснення цього методу діагностики необхідна інвазія в порожнину суглоба.

Висновки

1. ПВНС КС — досить тяжке для діагностики та диференційної діагностики захворювання, особ­ливо на ранніх стадіях. У багатьох випадках лише за допомогою МРТ можна візуалізувати та ідентифікувати наявність часточок гемосидерину в синовіальній оболонці, що, власне, й характеризує наявність ПВНС. 2. Серед неінвазивних методів дослідження хворих на ПВНС КС найінформативнішим є метод МРТ, який дозволяє виявити у спеціальних режимах ряд характерних для цього захворювання ознак, провести диференційну діагностику та вибрати правильну стратегію лікування пацієнтів. 3. Маючи високі показники чутливості (91%), специфічності (79%) і точності (87%), метод МРТ є досить ефективним і відіграє провідну роль у діагностиці ПВНС КС. 4. Як бачимо з результатів проведеного дослідження, найефективнішим методом доопераційної інструментальної неінвазивної діагностики істинного СХ та ПВНС є саме МРТ, адже показники інформативності при цих нозологіях наближаються до 90%. Цей метод є менш інформативним для пацієнтів із РА та ХС та потребує додаткового зіставленнями з лабораторними показниками, клінічними даними.

Список використаної літератури

• 1. Родионова С.С. (1981) Пигментированный ворсинчато-узловой синовит. Дисс. … канд. мед. наук., с. 145.
• 2. Cheng X.G., You Y.H. et al. (2004) MRI features of pigmented villonodular synovitis (PVNS). Clin. Rheum., 23: 31–34.
• 3. Granowitz S.P., D’Antonio J., Mankin H.L. (1976) The pathogenesis and long term end result of pigmented villonodular synovitis. Clin. Orthop., 114: 335–351.
• 4. Jaffe H.L., Lichtenstein L., Sutro C.J. (1941) Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch. Pathol., 31: 731–732.
• 5. Murphey M.D., Rhee J.H. et al. (2008) From the archives of the AFIP Pigmented Villonodular Synivitis. Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics, 28: 1493–1518.
• 6. Muscolo D.L., Makino A., Costa-Paz M., Ayerza M.A. (1995) Localized pigmented villonodular synovitis of the posterior compartment of the knee: Diagnosis with magnetic resonance imaging. Arthroscopy, 11: 482–485.

Адреса для листування: Костогриз Юрій Олегович 01601, Київ, вул. Бульварно-Кудрявська, 27 ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України», відділення захворювань суглобів у дорослих Е-mail: Arzt@i.ua

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *