DOI: 10.32471/rheumatology.2707-6970.84.16179

УДК 616-006.448-07 3

ВСТУП

Ревматологія є однією з найбільш складних у діагностичному плані медичних дисциплін, яка знаходиться на перетині багатьох спеціальностей. Лікар-ревматолог потребує високого рівня професійних навичок, адже йому часто доводиться діагностувати стани, які можуть ховатися під маскою ревматологічних симптомів. Так, лікар-ревматолог повинен бути деякою мірою гематологом, онкологом, невропатологом, хірургом, нефрологом, адже ревматологічні симптоми часто відмічають у хворих з основ­ним діагнозом неревматологічного профілю. Однією з найбільш складних у диференційному плані груп ревматологічних захворювань є група системних васкулітів. Для системних васкулітів характерними є множинність ураження внутрішніх органів та різноманітність клінічних проявів, які можуть відмічатися у хворих неревматологічного профілю. У статті описано випадок мієломної хвороби у пацієнтки, за клінічними симптомами схожої на перебіг вузликового поліартеріїту (ВП).

МЕТА

З метою розширення навичок диференційної діагностики системних васкулітів описано випадок множинної мієломи (ММ) у пацієнтки, за клінічними симптомами схожої на перебіг вузликового поліартеріїту (ВП).

МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ

Хвора П. віком 50 років скаржиться на підвищення температури тіла до 39 °С, виражену загальну слабкість, біль пекучого характеру та зменшення чутливості в кистях, виражену слабкість у м’язах кистей, біль та ранкову скутість в плечових суглобах протягом 2 год, біль у поперековому відділі хребта. Симптоми захворювання виник­ли близько 3 міс тому з підвищення температури тіла до 39 °С та вираженої загальної слабкості. Через кілька тижнів до симптомів додалися постійний пекучий біль і зниження чутливості в кистях та біль і скутість в плечових суглобах. При обстеженні у хворої виявлено анемію (84 г/л), підвищення ШОЕ (58 мм/год), креатиніну (231,8 мкмоль/л), сечовини (10,6 ммоль/л), С-реактивного білка (77,5 мг/л) та протеїнурію (2,31 г/л). Обстеження не виявило збільшення титру антинуклеарних антитіл, антитіл до двоспіральної ДНК, ревматоїдного фактора та анти-ЦЦП. За місцем проживання хвора отримувала лікування з приводу гломерулонефриту та анемії нез’ясованого генезу (антибіотикотерапія, препарати заліза). На фоні проведеного лікування у пацієнтки стали прогресувати симптоми полінейропатії верхніх кінцівок, загальна слабкість та схуднення (загалом хвора схудла на 10 кг за 3 міс захворювання).

При первинному огляді у ревматолога виявлені значне зменшення м’язової сили в кистях, біль при пальпації м’яких тканин кистей (особливо долонної поверхні), біль при пасивних та активних рухах в плечових суглобах, набряки гомілок та стоп, позитивний симптом постукування справа. Шкірні прояви включали ознаки сітчастого ліведо на шкірі стегон. При проведенні ЕНМГ встановлено ознаки ураження серединного нерва з двох боків, дифузне зменшення дельтоподібних м’язів, тенора ліворуч та гіпотенорів. У лабораторних аналізах крові зберігалися анемія (гемоглобін 80 г/л), збільшення ШОЕ (65 мм/год), креатиніну (198 мкмоль/л), сечовини (8,8 ммоль/л), С-реактивного білка (68,9 мг/л), а в аналізах сечі — протеїнурія (1,98 г/л). Баланс електролітів (у тому числі кальцію) був у межах нормальних значень. Для верифікації діагнозу у хворої проведено аналіз на наявність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА), що показав негативний результат (підвищення мієлопероксидази IgG та протеїнази-3 IgG не виявлено). Також не встановлено факту інфікування вірусами гепатиту В, С та ВІЛ. Хвора направлена на госпіталізацію до ревматологічного відділення Запорізької обласної клінічної лікарні з первинним діагнозом «вузликовий поліартеріїт». На користь вказаного діагнозу свідчили класифікаційні критерії ВП Американської колегії ревматологів: зменшення маси тіла >4 кг, сітчасте ліведо, полінейропатія верхніх кінцівок, підвищення креатиніну >133 мкмоль/л [1]. Але при верифікації заключного діагнозу насторожувала відсутність типових клінічних проявів ВП — болю чи слабкості у м’язах нижніх кінцівок та інфікування вірусом гепатиту В. Зміни з боку сечі включали тільки ізольовану протеїнурію, тоді як для ВП характерним є наявність мікрогематурії, що є проявом інфарктів нирок [1, 2]. Для діагностики типу протеїнурії хворій проведено дослідження білкових фракцій, яке виявило збільшення М-градієнту до 10% при нормальній концентрації загального білка. Поява М-градієнту є типовою ознакою продукції моноклонального імуноглобуліну, що є проявом ММ. Пацієнтка відразу направлена на стернальну пункцію. Пунктат кісткового мозку відповідав картині ММ. Хвору було переведено до гематологічного відділення для проведення лікування.

ОБГОВОРЕННЯ РЕЗУЛЬТАТІВ

ММ — це В-клітинна злоякісна пухлина, морфологічним субстратом якої є плазматичні клітини, що продукують моноклональний імуноглобулін [4]. Діагноз ММ встановлюється у разі виявлення в кістковому мозку плазматичних клітин ≥10% та/або плазмоцитоми за наявності моноклонального парапротеїну в сироватці крові (IgG ≥3 г/дл або IgA ≥1 г/дл) та/або в сечі (білок Бенс-Джонса ≥1 г/24 г), а також за наявності хоча б однієї з дисфункцій внутрішніх органів внаслідок мієломи [CRAB]: [C] — підвищення рівня кальцію в крові (кальцій у сироватці крові >10,5 мг/л або вище норми, [R] — ниркова недостатність (рівень креатиніну в сироватці крові >2 мг/100 мл, [A] — анемія (рівень гемоглобіну <10 г/100 мл), [b] — літичні ураження кісток або остеопороз [6]. Хвороба характеризується стадійністю, різноманітністю клінічних проявів, може мати перебіг під маскою інших захворювань, що є причиною труднощів у діагностиці [4].

Складність даного клінічного випадку полягає в тому, що єдиним симптомом, що дозволив запідо­зрити ММ, була ізольована протеїнурія, адже анемія та підвищення рівня креатиніну є неспецифічними симптомами, які можуть відмічатися і при ВП. Також нетиповими є відсутність підвищення рівня кальцію в крові та літичних уражень кісток скелету при проведенні томографічного обстеження [5]. ММ є хворобою переважно осіб літнього віку, що також суперечило статистиці (65% хворих — особи віком старше 65 років [7]).

У даному клінічному випадку симптоми хвороби нагадували ознаки ВП. Знаючи правильний діагноз, тепер ми можемо пояснити ревматологічні симптоми з боку ММ. Так, периферична полінейропатія та сітчасте ліведо, виявлені у пацієнтки, є ознаками синдрому білкової патології (підвищення синтезу парапротеїну збільшує в’язкість крові, що проявляється різноманітними порушеннями мікроциркуляторного русла та неврологічними симптомами). Загальна слабкість та зменшення маси тіла є ознаками синдрому пухлинної інтоксикації, а анемія є проявом синдрому пухлинної проліферації (≥10% плазмоцитів у кістковому мозку, що зумовлює гематологічні порушення) [3, 4]. Нормальний рівень кальцію й загального білка в крові та відсутність літичних уражень кісток вказують на початкову стадію хвороби без деструктивних змін з боку скелету.

ВИСНОВКИ

Під маскою ревматологічних симптомів може приховуватися велика кількість патологічних станів, не пов’язаних з ревматологією. Особливої уваги потребує група системних васкулітів, що характеризується поліморфізмом проявів. У хворих з ознаками системного васкуліту необхідно звертати увагу на відсутність деяких критеріїв діагнозу, навіть при наборі симптомів, достатніх для його встановлення. У даному клінічному випадку відсутність болю, слабкості у м’язах нижніх кінцівок, відсутність інфікування вірусом гепатиту В та ізольована протеїнурія без ознак васкуліту ниркових судин наштовхнули лікаря на додаткове обстеження, що дозволило верифікувати діагноз ММ, незважаючи на наявність 3 та більше критеріїв ВП, що мали місце у даної хворої.

СПИСОК ВИКОРИСТАНОЇ ЛІТЕРАТУРИ

• 1. Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Множинна мієлома» Наказ МОЗ від 02.11.2015 р. № 710.
• 2. Altekruse S.F., Kosary C., Krapcho M. et al. (2007) National Cancer Institute: 1975–2007, SEER, Cancer Statistics Review.
• 3. Сиволап В.Д., Каленських В.Х., Лашкул Д.А. та співавт. (2015) Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів. Навчально-методичний посібник для самостійної роботи студентів. Запорізький державний медичний університет, кафедра внутрішніх хвороб-1, Запоріжжя, 115 с.
• 4. Менделеева Л.П., Вотякова О.М., Покровская О.С. (2016) Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы, Гематология и трансфузиология, 61, 1 (приложение 2).
• 5. Шевченко О. (2019) Множинна мієлома: огляд рекомендацій NCCN., Здоров’я України., Онкогематологія, 3: 21.
• 6. Коваленко В.М., Шуба Н.М., Казимирко В.К. та співавт. (2013) Національний підручник з ревматології. За ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби, К.: МОРІОН, 672 с.
• 7. Кривенко В.І., Федорова О.П., Пахомова С.П. та спів­авт. (2018) Системні васкуліти в практиці лікаря загальної практики — сімейної медицини. Навчально-методичний посібник для самостійної роботи студентів, лікарів-інтернів. Запорізький державний медичний університет, кафедра внутрішніх хвороб-1, Запоріжжя, 93 с.

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *