ШКІРНІ ПРОЯВИ ПРИ СИСТЕМНОМУ ЧЕРВОНОМУ ВОВЧАКУ (ВИПАДОК З КЛІНІЧНОЇ ПРАКТИКИ)

DOI: 10.32471/rheumatology.2707-6970.91.17654

Ураження шкіри — одна з найбільш важливих з діагностичної точки зору ознак, відмічається у 55–90% хворих. У 20–30% випадків шкірний синдром — перший прояв хвороби, а у 60–70% пацієнтів він розвивається на різних етапах її перебігу [3].

Ураження шкіри при системному червоному вовчаку (СЧВ), враховуючи клінічні і гістологічні критерії, поділяються на специфічні (табл. 1) та неспецифічні. Найбільш частим специфічним проявом червоного вовчака є гострий шкірний синдром, який може виникати як висип метелика або у вигляді узагальненої макулопапульозної екзантеми. Дискоїдний червоний вовчак (ДЧВ) має хронічний перебіг, який зазвичай характеризується запальними еритематозними бляшками з фолікулярним гіперкератозом та рубцями, що призводить до незворотної алопеції. У близько 5% пацієнтів з ДЧВ, в яких спочатку не відмічали системних проявів вовчаку, в подальшому виникали системні прояви СЧВ. Підгострий шкірний червоний вовчак (дисемінований) (SCLE) характеризується симетричними, кільцеподібними, поліциклічними та/або папулосквамозними/псоріатичними ураженнями шкіри без рубців на ділянках поверхні спини, грудної клітки та розгиначів, що піддаються впливу сонця. Неспецифічні ураження включають, серед іншого, судинні шкірні прояви (наприклад періангулярна телеангіоектазія, сітчасте ліведо, синдром Рейно) [2, 5].

Таблиця 1

Пацієнт Р., вік 60 років, госпіталізований в ННЦ «Інститут кардіології, клінічної та регенеративної медицини ім. акад. М.Д. Стражеска» НАМН України з метою дообстеження та призначення терапії. На момент госпіталізації висловлював скарги на поширений макулопапульозний висип, незнач­ний свербіж шкіри, біль та припухлість суглобів правої кисті, лівої стопи, ранкову скутість в правій кисті до 1 год, деформацію великих пальців обох стоп.

З анамнезу хвороби відомо, що в 2018 р. виник­ли садна на лобі, які повністю регресували після використання глюкокортикоїдної (ГК) мазі. Пізніше виник макулопапульозний висип на грудній клітці та спині (рис. 1). Хворий за медичною допомогою не звертався, лікувався самостійно: на елементи висипу наносив ГК у формі мазі, з поліпшенням — висип регресував.

Рис. 1. На шкірі грудей, верхніх кінцівок, шиї, живота спостерігаються макулопапульозні елементи, розмірами до 1,5–2 см в діамет­рі, з чіткими контурами, дещо підняті над поверхнею шкіри, що оточує, що може свідчити про хронічний дерматоз

У 2019 р. у пацієнта виник кільцеподібний висип в ділянці спини та правого плеча, турбували скарги на зміну структури і кольору нігтів, у зв’язку з чим вперше звернувся до дерматолога. Встановлено діагноз: кільцевидна гранулема (рис. 2), оніходистрофія 1-го, 2-го, 3-го, 4-го пальців правої кисті (рис. 3).

Рис. 2-1. На шкірі задньої поверхні шиї, спини виявлено макулопапульозні елементи. На шкірі спини в лівій паравертебральній ділянці виявлено макулопапульозний елемент висипу (схильний до злиття в двоконтурну бляшку, овальні чіткі контури, підняті над рівнем оточуючої шкіри, розмірами 7х10 см в діаметрі). По периферії бляшки відмічається комірцевоподібне лущення шкіри, що може свідчити про кільцеподібну еритему, проти гранульоми свідчить однакова щільність еритематозної тканини порівняно з щільністю неураженої шкіри

Рис. 2-2. На шкірі правого плеча виявлено папульозно-нодулярні елементи, що утворюють кільце розмірами 5х10 см в діаметрі з чіткими фестончатими краями, еритематозно-ціанотичного відтінку, в центрі кільця знаходиться просвіт та незначне лущення шкіри

Рис. 3. Нігтьові пластинки пальців рук відшаровані від нігтьового ложа, розшаровуються, схильні до крихкості, нігтьові пластинки непрозорі, білувато-жовтого кольору, що свідчить про оніходистрофічні зміни нігтів. На шкірі тильної поверхні лівої кисті відмічаються макулопапульозні елементи червоно-синюшного кольору, розмірами до 0,5 см в діаметрі, схильні до злиття, що утворюють лінійний елемент висипу завширшки 0,5–1 см та довжиною близько 5 см. На шкірі тильного боку долоні — лущення білого кольору, що може свідчити про кільцеподібну еритему.

Призначено антигістамінні препарати, бетаметазон 1,0 мл внутрішньом’язово однократно, проти­грибкове лікування локально та системно. Відмічалося практично повне розрішення висипу (рис. 4) та відновлення нігтьових пластинок, у подальшому самостійно вводив бетаметазон 1 раз на 2 міс.

Рис. 4. Регрес висипань

У 2022 р. відмітив погіршення стану: виник генералізований пухирчастий висип (рис. 5, 6, 7).

Рис. 5. На шкірі спини на фоні вираженої інфільтрації та гіперемії виявлено пухирі з в’ялим покриттям з серозною рідиною до 2,5 см в діаметрі овальної та округлої форми, деякі бульозні елементи висипу вкриті серозно-геморагічними кірочками

Рис. 6. На шкірі нижніх, верхніх кінцівок, спини та сідниць спостерігається макулярний висип блідо-рожевого кольору, схильний до периферичного росту та злиття у вогнища до 20 см в діаметрі. На шкірі спини, поперекової ділянки та сідниць спостерігаються ерозії розмірами до 2 см в діаметрі округлої форми, вкриті серозно-геморагічними кірочками, на шкірі гомілок спостерігаються розеольозні елементи, схильні до периферичного росту та злиття, бордово-червоного кольору

Рис. 7. На шкірі нижніх, верхніх кінцівок, спини та сідниць виявлено макулярний висип блідо-рожевого кольору, схильний до периферичного росту та злиття у вогнища до 20 см в діаметрі. На шкірі спини, поперекової ділянки та сідниць відмічаються ерозії розмірами до 2 см в діаметрі округлої форми, вкриті серозно-геморагічними кірочками, на шкірі гомілок — розеольозні елементи, схильні до периферичного росту та злиття, бордово-червоного кольору

У серпні 2022 р. лікувався стаціонарно у «ТМО «Дерматовенерологія», призначено метилпреднізолон 48 мг з поступовим зниженням дози. При дозі 4 мг висип відновився. У гемограмах неодноразово відмічалася лейкопенія. У лютому 2023 р. висип поширився практично по всьому тілу (рис. 8).

Рис. 8. Генералізований макулярно-папульозний висип схильний до злиття, з чіткими контурами, від рожевого до яскраво-червоного кольору. Уражені ділянки шкіри підняті над рівнем здорової шкіри

Проведено біопсію шкіри, згідно з результатами якої з урахуванням даних прямої імунофлуоресценції (позитивний lupus band test) морфологічна картина відповідає підгострій формі червоного вовчака. Хворий оглянутий ревматологом. За даними аналізу крові, виконаному амбулаторно, отримано ANA=1:100, АНА-профіль — позитивний на антитіла до рибонуклеопротеїну.

Анамнез життя: туберкульоз, венеричні захворювання та вірусні гепатити заперечує. Алергологічний та епідеміологічний анамнез необтяжені.

Під час госпіталізації загальний стан хворого середньої тяжкості зумовлений активністю основного захворювання. Пацієнт нормостенічної будови. Шкірні покриви блідо-рожеві, відмічається поширений макулопапульозний висип на обличчі, тулубі та кінцівках (рис. 9). При огляді відмічаються припухлість суглобів правої кисті і лівої стопи, болючість при їх пальпації. При фізикальному обстеженні з боку внутрішніх органів патології не виявлено.

Рис. 9. На верхній частині тулуба, верхніх кінцівках макулопапульозний висип та везикули з в’ялим покриттям, вкриті серозно-геморагічними кірочками

Лабораторні дані: у загальному аналізі крові відмічалися лейкопенія (лейкоцити 2,6·10⁹/л), анемія легкого ступеня (гемоглобін 100 г/л, еритроцити 3,13·10¹²/л), тромбоцитопенія (тромбоцити 138·10⁹/л); незначне прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) — 20 мм/год.

У біохімічному дослідженні крові: невелике підвищення аспартатамінотрансферази (AсАT) 46 Од./л (11–40), інші показники в межах норми (калій 4,9 ммоль/л, натрій 138 ммоль/л, білірубін загальний 17 мкмоль/л, креатинін 87 мкмоль/л, сечова кислота 401 мкмоль/л, аланінамінотрасфераза (АлАТ) 27 Од./л, глюкоза 4,5 моль/л, холестерол 4,5 ммоль/л, тригліцериди 1,04 ммоль/л, білок 70 г/л, кальцій іонізований 1,0 ммоль/л, альбумін 40 г/л, лактатдегідрогеназа (ЛДГ) 357 Од./л, гамма­глутамілтранспептидаза (ГГТ) 27 Од./л, лужна фосфатаза 68 Од./л. У серологічному аналізі крові підвищений ревматоїдний фактор 15 МОд/мл (норма 0–12), антистрептолізин-О та С-реактивний білок в межах норми (170 МОд./мл та 4,76 мг/мл відповідно). Загальний аналіз сечі: питома вага — 1025, білка не виявлено, сечовий осад в нормі. Аналіз крові на антитіла до ВІЛ та маркери вірусних гепатитів (HBsAg, anti-HCV) негативний. При імунологічному дослідженні виявлено знижений рівень С3 комплементу — 0,84 (норма 0,9–1,8) та нормальний рівень С4 комплементу — 0,21 (норма 0,12–0,36). З метою виключення інших причин анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії виконано аналіз крові на залізо: 22,08 мкмоль/л (5,83-34,5); ціанокобаламін: (вітамін В^₁₂) 325 пг/мл (норма 197–771), фолієву кислоту: 4,96 нг/мл (норма 3,89–26,8). Аналіз крові на простатспецифічний антиген (ПСА) 0,877 нг/мл (<3,1).

Дані інструментальних досліджень: електрокардіографія (ЕКГ) — ритм синусовий правильний, частота серцевих скорочень (ЧСС) 64 уд./хв. ЕхоКГ — перикард незначно ущільнений. Феномен СК «+» у лівому шлуночку. Діагональна хорда від середньобазального відділу міжшлуночкової перетинки (МШП) з потовщенням в місці відходження до 1,3 см. Незначне збільшення порожнини лівого передсердя (індекс лівого передсердя (ЛП) 38,2мл/м²), інші порожнини не збільшені. Міокард не потовщений. Незначне ущільнення стулок, недостатність аортального клапану І ст. Незначний зворотний тік на мітральному, тристулковому клапанах та клапані легеневої артерії. Систолічна функція міокарда збережена. За даними рентгенографії кистей у прямій проєкції відмічалася неоднорідність структури кісток зап’ястка, остеопоротично-склеротичні зміни структури голівок фаланг пальців. З даними рентгенографії стоп у прямій проєкції виявлено ознаки вираженого остеоартрозу І плеснофалангових суглобів та вальгусної деформації великого пальця обох стоп; звуження суглобових щілин міжфалангових суглобів. За результатами рентгенівської денситометрії отримано результат нормальної мінеральної щільності кісткової тканини (МЩКТ) (Total T-score 0,5 ліворуч, Total T-score 0,3 праворуч, L1-L4: T-score 1,0).

З метою виключення паранеопластичного синд­рому з проявами шкірного червоного вовчаку, враховуючи вік пацієнта та стать, проведено мультиспіральну комп’ютерну томографію (МСКТ) шиї, органів грудної, черевної порожнини та органів малого таза з внутрішньовенним контрастуванням, згідно з результатами якої виявлено гіперплазію передміхурової залози, циркулярне потовщення стінок прямої кишки, більш вірогідно запального ґенезу.

Додатково пацієнт оглянутий гематологом (лейкопенія на фоні основного захворювання) та офтальмологом (зір 1,0 на обох очах, диск зорового нерву блідо-рожевий, контури чіткі, співвідношення артерій до вен = 2:3, артерії звужені, фовео­лярний рефлекс).

Для встановлення діагнозу нами застосовані класифікаційні критерії Американського коледжу ревматології (American College of Rheumatology — ACR)/Європейського альянсу ревматологічних асоціацій (European Alliance of Associations for Rheumatology — EULAR) 2019 р. [1].

Встановлений діагноз: системний червоний вовчак, помірна активність (SELENA-SLEDAI=7 балів), з ураженням шкіри (підгострий шкірний червоний вовчак), суглобів (артралгії, артрит дрібних суглобів кистей, стоп), гематологічними проявами (лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія), імунологічною активністю (ANA+, RNP+). Супутні захворювання: вальгусна деформація великих пальців обох стоп. Недостатність аортального клапану 1-го ступеня. Серцева недостатність (СН) 0 стадії.

Для лікування призначено: інфузію метил­преднізолону 125 мг протягом 3 днів, з переходом на пероральний прийом 32 мг/добу, гідрокси­хлорохін 400 мг/добу, лорноксикам 8 мг, омепразол 20 мг/добу.

На фоні проведеної терапії стан хворого поліпшився: відмічено частковий регрес висипу, відсутність свербежу, значно зменшилися прояви суглобового синдрому, в контрольній гемограмі нормалізувався рівень лейкоцитів (6,33·10⁹/л), покращилися показники червоної крові (гемоглобін 112 г/л, еритроцити 3,59·10¹²/л), зберігалася тромбоцитопенія (114·10⁹/л). Пацієнт виписаний з відділення. Надані такі рекомендації: нагляд дерматолога, ревматолога за місцем проживання; продовження прийому препаратів: гідроксихлорохін 400 мг/добу в 2 прийоми, з оглядом офтальмолога 1 раз на рік, проведення оптичної когерентної томографії сітківки 1 раз на 5 років; метилпреднізолон 32 мг 1 раз на добу 14 днів, далі знижувати дозу на 2 мг кожен тиждень до дози 12 мг/добу, подальша корекція ревматологом; препарати кальцію 500 мг 1 раз на добу на час прийому метилпреднізолону; пантопразол 40 мг за 15 хв до їди 1 міс, далі 10 днів на місяць; мелоксикам 15 мг після їди при посиленні болю в суглобах; контроль лабораторних показників (загальний аналіз крові, сечі, біохімії крові: АлАТ, АсАТ, креатинін, глюкоза, С-реактивний білок кількісно) 1 раз на місяць перші 3 міс, далі — 1 раз на 3 міс; ультразвукове дослідження передміхурової залози з подальшою консультацією уролога; консультація проктолога, ортопеда-травматолога; проведення ехоКГ 1 раз на рік; повторна консультація ревматолога через 3 міс.

Висновки

Підгострий шкірний вовчак є одним із проявів СЧВ. Своєчасна діагностика даного захворювання потребує настороженості високого ступеня не тільки ревматолога, а й дерматолога, терапевта та сімейного лікаря. Біопсія шкіри у разі нетипового перебігу шкірного вовчака може бути застосована для диференційної діагностики з іншими шкірними захворюваннями та системним червоним вовчаком.

Список використаної літератури

• 1. Коваленко В.М. (2021) Ревматичні хвороби. Класифікація, стандарти діагностики та лікування. За ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. 399 с.
• 2. Коваленко В.М., Рекалов Д.Г., Яцищин Р.І. та ін. (2020) Системний червоний вовчак, клінічні настанови: 74.
• 3. Коваленко В.М., Шуба Н.М., Казимирко В.К. та ін. (2013) Національний підручник з ревматології. За ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. 672 с.
• 4. Проценко Г.О., Дубас В.В. (2020) Системний червоний вовчак: стан проблеми в Україні та світі. Український ревматологічний журнал, № 4 (82): 25—34.
• 5. Чуриліна А.В. (2018) Діагностика та лікування системного червоного вовчака. Міжнародний журнал педіатрії, акушерства та гінекології, № 2 (т. 2): 23–32.

Адреса для листування:
Проценко Галина Олександрівна
03151, Київ, вул. Святослава Хороброго, 5
ДУ «ННЦ «Інститут кардіології, клінічної та регенеративної медицини імені академіка М.Д. Стражеска» НАМН України
E-mail: g_protsenko@yahoo.com

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *