ГІПЕРМОБІЛЬНИЙ СИНДРОМ: ПОНЯТТЯ, ПОШИРЕНІСТЬ, ВЕРТЕБРОГЕННІ ПРОЯВИ

DOI: 10.32471/rheumatology.2707-6970.19495

Відомо, що сполучнотканинна, або мезенхімальна дисплазія — це спадкове захворювання сполучної тканини, яке зумовлене її неправильним розвит­ком в ембріональний і постнатальний період [1, 12]. Це досить «молодий» науковий напрям, і оскільки найбільша частина сполучної тканини наявна у кістково-м’язовій системі, перші дослідження в цьому напрямку почалися саме з вивчення уражень опорно-рухового апарату. Так, переважно за кордоном, ще з середини 1990-х років з’явилися перші роботи щодо синдромів Марфана, Елерса — Данлоса, недосконалого остеогенезу, гіпермобільного синдрому та ін. [11, 10]. Останній у вигляді самостійної нозологічної одиниці або одного із проявів мезенхімальної дисплазії найчастіше відмічається при спадковому ураженні опорно-рухового апарату. Це призвело до того, що у 1985 р. удосконалилася робоча класифікація хвороб суглобів, у якій в руб­риці «Вроджені вади метаболізму сполучної тканини» з’явилася нова нозологічна форма — гіпер­мобільний синдром (ГМС). На жаль, на пострадянському просторі перші дослідження щодо сполучнотканинних дисплазій, а саме з ГМС розпочалися лише з середини 1990-х років, коли вперше в Україні (Одеський медичний інститут) були опуб­ліковані результати, присвячені механізмам формування, клінічним проявам, діагностичним критеріям та іншим питанням цієї патології, вивчення якої триває і нині [3, 4].

Незважаючи не вищевикладене, необхідно констатувати, що діагностика ГМС, особливо лікарями первинної ланки, залишається дуже низькою. На наш погляд, це пов’язано, насамперед, з тим, що після перших наведених вище досліджень щодо ГМС, вивчення цієї проблеми було фактично призупинено майже на 10 років, а подальші повідомлення в літературі були нечисленними [7, 8]. Крім того, перерозгинання суглобів, що не супроводжується запальним процесом, часто сімейними лікарями, а іноді й ревматологами все ще трактується як варіант норми або індивідуальна особливість пацієнта. Відсутність настороги щодо цього захворювання зумовлює і недостатня вивченість питань не лише за його артрологічними, але й за вертеброгенними проявами, досліджень з яких ми в літературі не виявили. Абсолютно очевидно, що сукупність цих причин тягне за собою гіподіагностику ГМС і, відповідно, несвоєчасно розпочате лікування. При цьому необхідно підкреслити, що вже перші публікації одеських вчених свідчили, що ця патологія не є вже такою «нешкідливою», а сполучно­тканинним дисплазіям, у тому числі ГМС, властива системність ураження, зокрема, наприклад, з боку серцево-судинної системи — патоморфологія клапанів, порушення серцевого ритму та ін. [2, 5]. Це надалі підтверджувалося й іншими авторами, причому не лише з боку кардіоваскулярної, але й інших систем [6, 9].

Вищевикладене демонструє необхідність проведення подальших досліджень у галузі ГМС, особливо з питань його поширеності та діагностики, а також ознайомлення практикуючих лікарів з поняттями «доброякісної» гіпермобільності та формування ГМС вже як патології.

Мета роботи — вивчення поширеності гіпермобільності та ГМС в українській популяції, а також клінічних та інструментальних ознак ураження хребта.

МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ

Для вивчення поширеності ГМС у популяції обстежено 1060 осіб, які мешкають у м. Одеса та суміжних з нею областях (Одеська, Миколаївська, Херсонська). За складом переважно це були студенти Одеського національного медичного університету, допризовники та молоді працівники. Щоб уникнути екзогенних впливів, під критерії виключення підпадали особи, які займаються спортом, танцями, балетом, а також студенти-іноземці, щоб уникнути впливу расової приналежності.

Середній вік усіх осіб становив 21,0±0,6 року, жінок — 530, чоловіків — 530.

У всіх обстежуваних вивчали наявність гіпермобільності суглобів (з поділом на легкий і виражений рівень), а також наявність ГМС (при приєднанні скарг з боку опорно-рухового апарату або об’єктивних ознак його ураження).

Вивчення патологічних ознак ураження опорно-рухового апарату проведено окремо у 52 стаціонарних та 78 амбулаторних хворих на ГМС (всього 130 осіб) віком 18–52 років, з них чоловіків 76, жінок — 54.

За тяжкістю гіпермобільності хворі розподілилися наступним чином: легкий ступінь — 36,14% (47 осіб), виражений — 63,85% (83 особи). Для більш детального вивчення вертеброгенних ознак ураження всім стаціонарним хворим (52 особи) додатково проведено рентгенологічне дослідження тих відділів хребта, на які вони вказували у своїх скаргах (біль, тугорухливість, скутість, обмеження рухів і тощо), або у яких виявлені патологічні ознаки при фізикальному огляді (болючість при пальпації паростків тіл хребців, болючість точок Валле, напруженість м’язів і т.ін.).

З урахуванням нормальності розподілу у групах статистична обробка результатів проводилася з використанням критерію Стьюдента (t). Відмінності вважалися достовірними при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТИ ТА ЇХ ОБГОВОРЕННЯ

Як зазначено вище, гіпермобільність і ГМС вивчалися з урахуванням їхньої вираженості (легкий і виражений ступінь), і результати їх поширеності у популяції представлені в табл. 1.

У табл. 1 показано, що гіпермобільність суглобів зареєстровано у 158 із 1060 обстежених, тобто поширеність становила 14,9%, причому легкого ступеня майже в 4 рази частіше, ніж вираженого (11,9 і 3,0% відповідно, р<0,05). Далі слід підкреслити, що зі 158 осіб з доброякісною гіпермобільністю (без супутніх скарг або ураження з боку опорно-рухового апарату) у 18 осіб зафіксовано діагностично підтверджений ГМС (зі скаргами та/або підтвердженим ураженням опорно-рухового апарату). Таким чином, поширеність ГМС у популяції становила 1,7%, а серед осіб з гіпермобільністю — 11,4%. Це свідчить про те, що цей стан не є вже таким рідкісним, і частота захворювання, що вже сформувалася (ГМС), значно підвищується в осіб з перерозгинанням суглобів.

Наступним окремим фрагментом дослідження було вивчення клінічних ознак ураження опорно-­рухового апарату з акцентом на маловивчені вертеброгенні прояви з їхньою об’єктивізацією за допомогою рентгенографії хребта у 130 хворих на ГМС. Тут слід підкреслити, що при більш ретельному дослідженні у 26 хворих (20%) скарги та ознаки ураження опорно-рухового апарату були відсутні, внаслідок чого діагноз ГМС було знято та замінено на «доброякісну» гіпермобільність.

Спостереження 104 пацієнтів з ГМС, що залишилися, показали, що скарги з боку опорно-рухового апарату зводилися в основному до болю у суглобах, частіше великих (53,06%), і болю у хребті, що відзначаються досить часто (46,94%). У більшості хворих біль мав ниючий характер, дуже помірну інтенсивність, з посиленням до кінця робочого дня або після фізичного навантаження, а також метео­залежністю. Таким чином, характеристика болю при ГМС дуже подібна до такої при деформуючому остеоартрозі. Біль у хребті локалізувався частіше у грудному та поперековому відділах, розподіл представлений у табл. 2.

Достовірне (р<0,05) збільшення кількості хворих з больовим синдромом в шийному відділі, далі в грудному та з максимумом — у поперековому пояснюється, на наш погляд, найбільшим функціональним навантаженням цього відділу.

Усім стаціонарним хворим (52 особи) також в обов’язковому порядку проводилося рентгенологічне дослідження хребта, зокрема тих відділів (шийний, грудний, поперековий), на який вказували хворі у своїх скаргах (біль, тугорухливість, скутість, обмеження рухів і т.ін.), або у яких виявлена патологія при фізикальному огляді (болючість паростків тіл хребців при пальпації, болючість точок Валле, напруженість м’язів і т.ін.). При цьому виявлено цілу низку патологічних ознак, представлених у табл. 3.

З табл. 3 видно, що різноманітність патологічних проявів з боку хребта у хворих на ГМС досить значна. Біль вертеброгенного генезу, що відмічався досить часто у нашому дослідженні у хворих на ГМС (46,94%), зумовлений, на наш погляд, структурним та функціональним порушенням зв’язкового та м’язового апарату хребта. Відомо, що у нормальних умовах у здорових осіб міжостисті зв’язки оберігають хребет від надмірних навантажень. Неспроможність зв’язкового і м’язового апаратів при ГМС робить навіть помірні навантаження підвищеними для людини з цією патологією. Поступово формується хронічний больовий вертеброгенний синдром з об’єктивною клінічною симптоматикою на початку без видимих рентгенологічних змін, а пізніше — з типовою рентгенологічною картиною на кшталт остеохондрозу хребта.

Необхідно підкреслити, що рентгенологічне дослідження проводилося у стаціонарної групи хворих, що складалася в основному з пробандів, тобто вік хворих був досить молодим (22,5±0,3 року). У зв’язку з цим особливої значущості набуває останній рядок таблиці, що демонструє формування рентгенологічних ознак остеохондрозу хребта вже майже у половини (48,08%) хворих настільки молодого віку.

Отримані дані відносно достатньої поширеності цього захворювання в популяції, а також артрологічні і вертеброгенні прояви, що його супроводжують, свідчать, що ГМС — не таке вже й «нешкідливе» захворювання, яким здається на перший погляд. Воно потребує своєчасної діагностики, причому не тільки ревматологами, але й лікарями первинної ланки.

СПИСОК ВИКОРИСТАНОЇ ЛІТЕРАТУРИ

• 1. Золотарева Н.А. (2003) Особенности метаболизма наследственных соединительнотканных дисплазий. Укр. ревматол. журн., 3: 13.
• 2. Золотарева Н.А. (1998) Состояние клапанного аппарата сердца у больных с гипермобильным синдромом и их родственников. Укр. кардіол. журн., 2: 56–57.
• 3. Золотарьова Н.А., Вастьянов Р.С. (2024) Поширеність гіпермобільного синдрому в популяції Південного регіону України. Challenges in Science of Nowadays: the 13th International Scientific and Practical Conference, July 26–28, 2024. Washington, USA. Inter Conf., 210: 166–170.
• 4. Золотарьова Н.А., Вастьянов Р.С. (2024) Спосіб скринінгової діагностики гіпермобільності суглобів. Development and Factors its Influence: the 4th International Scientific and Practical Conference, August 6–8. Amsterdam, Netherlands. Inter Conf., 211: 100–105.
• 5. Золотарева-Андреева Н.А., Якименко Е.А. (1995) Нарушение ритма сердца у больных с гипермобильным синдромом. Вестник аритмологии, 4: 1082–1083.
• 6. Іваницький І.В., Іваницька Т.А., Штомпель В.Ю. (2015) Ультразвукова діагностика як метод визначення тактики ведення пацієнтів зі стенозом спинномозкового каналу та доброякісної гіпермобільності суглобів на етапі первинної медичної допомоги. Актуальні проблеми сучасної медицини, 15 (1): 93–95.
• 7. Марушко Т.В., Герман О.Б., Олексенко О.В. (2017) Sovremennaya Pediatriya, 6(86): 28–34.
• 8. Поворознюк В.В., Подлианова Е.И. (2012) К вопросу о синдроме гипермобильности суставов. Боль, суставы, позвоночник, 1(05): 33–35.
• 9. Castori M., Morlino S., Pascolini G. (2015) Gastrointestinal and nutritional issues in JHsyndrome / Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet C Semin Med Genet., 169: 54–75.
• 10. Lawrence E.J. (2005) The clinical presentation of Ehlers-Danlos syndrome. Advances in Neonatal Care journal., 5(6): 301–314.
• 11. Pyeritz R.E. (1996) Disorders of fibrillins and microfibrilogenesis: Marfan syndrome, MASS phenotype, contractural arachnodactyly and related conditions. Principles and practice of Medical Genetics, 4: 3977–4020.
• 12. Voitiv Y.Y. (2021) Особливості патоморфологічних змін сполучної тканини у хворих з неспроможністю швів порожнистих органів травлення. Collective monograph. Riga, Latvia : «Baltija Publishing», 2021. 430 p.

Надійшла до редакції / Received: 10.03.2025
Прийнято до друку / Accepted: 17.03.2025

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *