ПРОФЕСОР ХУЛУСІ БЕХЧЕТ — ВІДОМИЙ ТУРЕЦЬКИЙ ДЕРМАТОЛОГ, який описав ХВОРОБу БЕХЧЕТА. ІСТОРІЯ ВІДКРИТТЯ І ОПИСУ ХВОРОБИ
Резюме. У статті міститься життєпис відомого турецького лікаря Хулусі Бехчета, ім’я якого увійшло в історію медицини та в історію ревматології як ім’я людини, яка вперше описала невідому раніше хворобу — системний васкуліт. Саме Хулусі Бехчет вперше об’єднав три основні симптоми — виразки слизової оболонки рота, виразки статевих органів і увеїт з гіпопіоном — в єдине захворювання і висловив думку про нову окрему хворобу. У 1936 р. він представив результати тривалого спостереження трьох пацієнтів з однотипними симптомами захворювання. У 1947 р. в ході Міжнародного медичного конгресу, який проходив у Женеві, за пропозицією професора Мішнера з Медичного факультету Цюріхського університету симптоми нової хвороби були офіційно визнані новим захворюванням і отримали назву «хвороби Бехчета». Бехчет є одним із багатьох дерматологів, які внесли неоціненний вклад у розвиток сучасної ревматології.
Профессор Хулуси Бехчет (Hulusi Behçet) — известный турецкий врач-дерматолог, который впервые описал болезнь, впоследствии названную его именем [1]. Хулуси Бехчет родился в Стамбуле 20 февраля 1889 г. Его родителями были Ахмед Бехчет, известный бизнесмен, и Айше Бехчет, состоявшие в двоюродном родстве. Мальчик рано потерял мать, поэтому воспитывался бабушкой, а в связи с работой отца вся семья переехала в Дамаск, где и прошло все детство Хулуси. Его первые годы жизни были трудными и мрачными, что наложило значительный отпечаток на всю жизнь врача, особенности его интровертного характера, а также приступы жесткой депрессии [2, 8].
Хулуси Бехчет получил начальное образование в Дамаске, он свободно владел французским, немецким и латинскими языками на уровне носителя языка, а врожденное любопытство и тяга к знаниям привели его к решению стать врачом. Во времена Османской империи не было гражданского медицинского факультета, поэтому Бехчету пришлось в 16 лет поступить в Военно-медицинскую академию в Гюльхане (Gülhane). Он окончил ее в 1910 г. в возрасте 21 года. После окончания академии Бехчет стал специализироваться в области дерматологии и венерологии (1910–1914). В это время началась Первая мировая война, в которой Османская империя принимала участие в качестве союзника Германии. В 1914–1918 гг. Бехчет служил в Военном госпитале в Эдирне в качестве специалиста по дерматологии и венерологии, а также был первым помощником начальника госпиталя. После войны, в 1918–1919 гг., он впервые выехал в Европу, где посетил вначале клинику в Будапеште, в потом проходил стажировку в известной больнице Шарите в Берлине [8].
Бехчет никогда не думал остаться в Европе, поэтому в 1920 г. он возвратился в Турцию, где занимался частной практикой. В 1923 г. он был назначен главным врачом Больницы венерических заболеваний в Хаское (Hasköy) — известном историческом районе Стамбула. Через 6 мес Бехчет переехал в больницу Гураба, которая являлась частью Стамбульского медицинского колледжа, и работал в качестве консультанта на должности профессора.
В 1923 г., в год образования Турецкой Республики, Хулуси Бехчет женился на Рефике Даваз (Refika Davaz), которая была сестрой одного из его пациентов и одновременно дочерью известного дипломата. Это способствовало вхождению Бехчета в высший свет Стамбула и возможности принимать участие в лечении пациентов высшего эшелона власти [2].
После основания Турецкой Республики система здравоохранения была реформирована, некоторые учреждения, которые не одобряли научного прогресса и настаивали только на соблюдении религиозных принципов, были упразднены. На смену им были организованы университеты и академии. Бехчет стал заведующим отделением дерматологии Стамбульского медицинского университета.
Доктор Хулуси Бехчет стал первым турком, который получил звание профессора и академический титул в медицинской среде. Благодаря блестящему владению языками, стремлению к научному поиску, участию во многих международных конференциях, его имя стало известным не только в Турции, но и в мире. Он перевел много статей на турецкий язык, тем самым предоставив возможность другим врачам изучить опыт западных коллег [4, 8].
Один из первых научных интересов Бехчета был связан с изучением сифилиса [2]. Научной среде хорошо известны его работы по диагностике и лечению этого заболевания, а также исследования, посвященные наследственным, серологическим и социальным аспектам болезни. Лейшманиоз — это еще одно заболевание, над изучением которого доктор Бехчет работал с 1923 г. и преуспел в его лечении, что отображено во многих его научных статьях. В 1925 г. ученый опубликовал книгу, где на 23 страницах изложил новые данные по лечению лейшманиоза с помощью диатермии. Еще одно направление исследовательской деятельности Бехчета связано с микозами и дерматитами. Так, именно Бехчет впервые описал так называемый дерматит figus carica — аллергический дерматит, возникающий при контакте с соком инжира. В 1935 г. на Европейском конгрессе дерматологов в Будапеште работы Бехчета по глубоким микозам были отмечены наградой [8].
Хулуси Бехчет был также в авангарде организации здравоохранения Турции, именно он стал первым ответственным редактором первого турецкого журнала, посвященного вопросам дерматологии и сифидологии — «Turkish Archives of Dermatology and Syphilology», первый номер которого увидел свет в 1924 г.
Но наиболее важной работой Бехчета, признанной во всем мире, является монография «Clinical and Practical Syphilis, Diagnosis and Related Dermatoses», изданная в 1940 г. Монография содержала детальный дифференциальный диагноз отдельных проявлений сифилиса и других заболеваний кожи. Эта книга, несмотря на свой устаревший стиль, по-прежнему сохраняет свое значение и дух в медицине как единственный пример в своей области.
Бехчет продолжал заведовать кафедрой дерматологии и венерических болезней до 1947 г.
Но несмотря на серьезные труды в области дерматологии и венерологии, наиболее важным открытием доктора Хулуси Бехчета, по праву, считается описание заболевания, которое впоследствии получило его имя — болезнь Бехчета [1]. Его первые наблюдения о течении заболевания связаны с пациентом, которого он встретил в период 1924–1925 гг. [2]. Этот пациент был консультирован несколько раз разными специалистами в Стамбуле и Вене. Симптомы его заболевания связывали с саркоидозом, мультиформной экссудативной эритемой, рецидивирующими афтами; подозревали также туберкулез и сифилис. Австрийские ученые связали заболевание с паразитарными болезнями. Офтальмологи описали глазные симптомы как рецидивирующий иридоциклит. После нескольких иридэктомий пациент полностью ослеп. Бехчет же продолжал наблюдать его в течение многих лет.
В 1930 г. в клинику доктора Бехчета была направлена женщина с симптомами поражения глаз, слизистых оболочек полости рта и половых органов, которые повторялись в течение нескольких последних лет. В клинике на протяжении 2 лет проводили наблюдение за состоянием здоровья пациентки, выполняли многочисленные биопсии, микробиологические исследования для установления этиологического фактора, были исключены туберкулез, сифилис, микотическое и бактериальное поражения. Но многочисленные исследования не позволили установить причину заболевания. Офтальмологи описали глазные симптомы как эписклерит и конъюнктивит. Однако точный диагноз так и не был установлен.
В 1936 г. в дерматологическую клинику поступил пациент по направлению стоматолога с рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта. При детальном обследовании язвы были также выявлены на мошонке; у пациента наблюдалось также повышение температуры тела, конъюнктивит и боль в животе и суставах. При детальном обследовании и поиске этиологического фактора причину заболевания установить не удалось. Бехчет, анализируя все 3 случая, впервые высказал предположение о системном характере заболевания и возможной вирусной его природе. Именно Хулуси Бехчет впервые объединил три основных симптома — изъязвление слизистой оболочки рта (афтозный стоматит), язвы половых органов и увеит с гипопионом — в единое заболевание и высказал мысль о новой отдельной болезни. В 1936 г. он представил длительное наблюдение за состоянием здоровья трех пациентов с однотипными симптомами заболевания; работа была опубликована в журнале «Архив дерматологии и венерических болезней» («Archives of Dermatology and Venereal Disease»). В 1937 г. он описал свои идеи в «Dermatologische Wohenschrift» и в том же году представил данные на заседании Ассоциации дерматологов в Париже [5]. На этой встрече он заявил, что стоматологическая инфекция может привести к возникновению заболевания [6].
В 1938 г. доктор Ниязи Гецке (Niyazi Gözcü) и профессор Франк сообщили о 2 новых случаях с теми же симптомами. В 1938 г. бельгийские ученые Викерс (Weekers) и Реджинстер (Reginster), а также итальянский ученый Фрачесцетти (Frachescetti) сообщили о таких пациентах с аналогичной симптоматикой. Офтальмологи поддержали идею Бехчета о новом заболевании, а дерматологи продолжали настаивать, что симптомы якобы «новой» болезни могут быть проявлением пузырчатки, дерматомиозита, мультиформной экссудативной эритемы, трофического вагинита, афтоза Неймана и других заболеваний. Пока шла активная дискуссия, случаи с симптомами данного заболевания были зарегистрированы в Бельгии, США, Японии, Австрии, Дании, Израиле, Швейцарии [9]. Когда все эти случаи были опубликованы и суммированы, весь научный мир понял, что он действительно столкнулся с новой болезнью.
В 1947 г. в ходе Международного медицинского конгресса, который проходил в Женеве, по предложению профессора Мишнера (Mischner) из Медицинского факультета Цюрихского университета симптомы новой болезни были официально признаны новым заболеваниям и получили название «болезни Бехчета». Сегодня в литературе можно найти множество синонимов данного заболевания — синдром Бехчета, трисиндром Бехчета, синдром Adamantiades — Behcet, болезнь «шелкового» пути, синдром Gilbert — Behcet, афтоз Touraine и др. [1].
Чтобы добавить историческую справедливость, необходимо сказать о работах греческого офтальмолога Бенедиктоса Адамантиада (Benediktos Adamantiades, 1875–1962), который 15 ноября 1930 г. на ежегодной конференции греческой медицинской ассоциации в Афинах представил лекцию на тему рецидивирующего ирита с гипопионом [3, 7]. Он наблюдал 20-летнего пациента с тремя типичными симптомами заболевания. Бехчет знал о работах Адамантиада и ссылался на них в своих трудах. Позднее именно Адамантиад представил первую классификацию заболевания, а позднее описал неврологические проявление болезни. Поэтому некоторые авторы отдают предпочтение двойному названию заболевания — болезнь Адамантиада — Бехчета [7].
Сегодняшние представления о болезни Бехчета описывают это заболевание как системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы [1]. Заболеваемость болезнью Бехчета значительно различается в разных географических зонах. Расположение этих стран по ходу «Великого шелкового пути» и ассоциация заболевания с иммуногенетическим маркером HLA-B51 свидетельствуют в пользу гипотезы о том, что распространение болезни Бехчета осуществлялось при миграции кочующих племен [4]. В северо-восточной части Турции на 100 тыс. населения приходится 370 больных, этот показатель в 20–30 раз ниже в Азии и в 150 раз — в Европе и США. Болезнь полностью отсутствует у американских индейцев, ею также не болеют бедуины; заболевание практически не отмечается у японцев, эмигрировавших в континентальные регионы США, тогда как в самой Японии частота заболевания очень высока. Эти факты дали основание обсуждать участие в развитие болезни Бехчета как генетических, так и средовых факторов [10]. Сведений о распространенности болезни Бехчета в Украине, впрочем, как и в России, нет [1].
Труды профессора Хулуси Бехчета переведены на многие иностранные языки, да и сам Бехчет, свободно владея европейскими языками, публиковал результаты своих исследований в европейских и американских журналах [5, 6, 8]. Более того, он опубликовал много книг и учебников по проблемам дерматологии. Всего Хулуси Бехчет опубликовал 126 национальных и международных статей между 1921–1940 гг., 52 из них появились в престижных европейских научных журналах [8]. Бехчет глубоко интересовался искусством, был знатоком турецкой и европейской литературы. За 7 лет до смерти Бехчет развелся со своей женой. Единственная дочь профессора стала дизайнером и проживает в Лондоне.
Хулуси Бехчет умер 8 марта 1948 г. от внезапного сердечного приступа.
Как часто бывает, признание и всевозможные почести пришли к Бехчету уже после его смерти. В 1975 г., спустя много лет после смерти, Хулуси Бехчет был удостоен научной премии TÜBİTAK (премия Совета по научным и технологическим исследованиям в Турции). Его именем названы лаборатории и библиотеки. С 1976 г. традиционно проводятся национальные и международные конгрессы и мероприятия, посвященные проблеме болезни Бехчета, например традиционные Корейско-Турецкие дни Бехчета. В 1980 г. по инициативе одного из его учеников была выпущена почтовая марка, в ознаменование годовщины выхода статьи Хулуси Бехчета с описанием симптомов болезни в «Журнале американского стоматологического общества». В 1996 г. турецкий монетный двор выпустил серебряную памятную монету «Доктор Бехчет» к моменту открытия Национального конгресса по дерматологии.
В 1986 г. в Турции было создано общество пациентов с болезнью Бехчета, в которое входят не только пациенты, но и врачи. Междисциплинарное общество по борьбе с болезнью Бехчета (International Society for Behçet’s Disease — ISBD) организовано в 2000 г. во время 9-й Международной конференции по болезни Бехчета в Сеуле.
История жизни Хулуси Бехчета, его любопытство и жажда научных исследований, его тонкие наблюдения и аналитический ум, сделали подарок медицинской общественности — описание новой болезни, которая является центром исследований и вызывает широкий научный интерес по сей день. Не зря его семейная фамилия — Бехчет — переводится с турецкого языка как «сияние» и «бриллиант».
Список использованной литературы
1. Алекберова З. С. (2007) Болезнь Бехчета. Москва.
2. Электронный ресурс: http://www.hulusibehcet.net/behlife.htm
3. Adamantiades B. (1930) A case of relapsing iritis with hypopyon (in Greek). Archia Iatrikis Etairias (Proceedings od the Medical Society of Athens), Athens, 586–593.
4. Azizlerli G., Kose A.A., Sarica R. et al. (2003) Prevalence of Behcet’s disease in Istanbul, Turkey. Int. J. Dermato., 42: 803–806.
5. Behçet H. (1937) Über rezidivierende, aphthöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre im Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol. Wochenschr., 105: 1152–1157.
6. Behзet H. (1940) Some observation on the clinical picture of the socalled triple symptom complex. Dermatologica, 81: 73–83.
7. Bouzas A. (1956) The Adamantiades-Behзet’s syndrome. Bull. Soe. Helen. Ophtalmol., 24: 41.
8. Demirhan Erdemir A., Oncel O. (2006) Prof. Dr. Hulusi Behcet (A Famous Turkish Physician) (1889–1948) and Behcet’s Disease from the Point of View of the History of Medicine And Some Results. J. Intern. Society History Islamic Med., 5: 51–63.
9. Jensen T. (1941) Sur les ulcerations aphteuses de la muqueues de la bouche et de la peau genitale combiness avec les semptomes oculaises (Syndrome Behзet). Acta Derm. Venereol., 22: 64–79.
10. Lewis K., Graham E., Stanford M. (2007) Systematic review of ethnic variation in the phenotype of Behcet’s disease. Scand. J. Rheumatol., 36, 1: 1–6.
Адрес для переписки:
Головач Ирина Юрьевна
03680, Киев, ул. Академика Заболотного, 21, корпус 3
Клиническая больница «Феофания»
E-mail: golovachirina@yandex.ru
Leave a comment