БІОГРАФІЯ лікаря ФРІДРІХА ВЕГЕНЕРА, ЩО ОПИСАВ ГРАНУЛеМАТОЗНИЙ СИСТЕМНИЙ ВАСКУЛІТ. ЩО НАМ ВІДОМО ПРО ЙОГО НАЦИСТСЬКЕ МИНУЛЕ?

Фридрих Вегенер (Friedrich Wegener) родился 7 апреля 1907 г. в деревне Варел (Олденбург) на Северо-­Западе Германии [2]. Его отец был практикующим хирургом, а мать — домохозяйкой. Шведка по происхождению, она настояла, чтобы воспитание сына было двуязычным. Ф. Вегенер начал свое медицинское образование в Мюнхене в 1927 г. Историчес­кие данные указывают, что он был хорошим спортсменом: в 1931 г. Вегенер стал чемпионом Германии по метанию молота. В дальнейшем траектория его карьеры, как оказалось, была отражением роста нацистской партии. В сентябре 1932 г. Вегенер становится членом «Sturmabteilung» (штурмовые отряды SA, их также называют «brownshirts», буквально — «коричневые рубашки»), а 1 мая 1933 г. — в день прихода Гитлера к власти — он вступает в национал-социалистическую немецкую рабочую партию. Его принадлежность к нацистской партии впервые обнародована в 2006 г. в публикации в журнале «The Lancet», где впервые был назван нацистский номер Ф. Вегенера: 2 731 267 [11].

Ф. Вегенер получил звание бакалавра в 1932 г. в Университете города Киль и после окончания университета продолжал работать патологом [2]. В 1938 г. он был назначен подполковником медицинской службы и переехал в город Бреслау, где работал под руководством доктора Мартина Штемлера. Штемлер — ярый сторонник нацистского режима — был назначен в Бреслау (Вроцлав, Польша) с политической целью. Правительственные чиновники планировали превратить университет города в Reichsuniversität (Немецкий университет) и поэтому назначили человека с сильными связями с национал-социалистическим режимом. М. Штемлер был известным теоретиком «расовой гигиены», широкое распространение получила его книга «Rassenpflege im völkischen Staa» («Культивирование расы в народном государстве»). В годы войны он был соиздателем журнала расово-политического управления «Народ и раса».

В июне 1934 г. Вегенер сделал вскрытие 38-летнего мужчины, умершего вследствие почечной недостаточности после длительных лихорадочных состояний. Одновременно умерший имел седловидную деформацию носа, хронический ринит и разрушение носовой перегородки. Проведя гистологические исследования, Ф. Вегенер выявил особый тип воспаления в почках и слизистой оболочке носа: некротическое воспаление сосудов с гранулемами [12].

Отметим, что первый случай системного васкулита, известного в настоящее время под названием гранулематоза Вегенера, описал друг и сосед по комнате Ф. Вегенера во времена учебы в Мюнхене Хайнц Клингер (Heinz Klinger). Однако сам Клингер рассматривал приведенное им клиническое наблюдение как форму узелкового полиартериита, а не как самостоятельную нозологическую форму. Х. Клингер наблюдал 70-летнего врача с нефритом, артритом, с длительным анамнезом хроничес­кого синусита с обильным отделяемым из носа. При аутопсии выявлена инвазия некротизирующего очага в основании черепа около глаз, а также изъязвление трахеи. При гистологическом исследовании определялись васкулит и формирование гранулем, в том числе разрушение носовой перегородки. Второй клинический случай описывал заболевание у 51-летнего плотника, у которого также отмечалась кровавая мокрота, полиартрит и гломерулонефрит.

Х. Клингер впервые опубликовал свои наблюдения в 1931 г. [7]. Комментируя два этих наблюдения, Клингер не сомневался в том, что заболевание начиналось в наиболее старых сосудах или тех участках, которые претерпели наибольшие повреждения в прошлом. В частности, он считал подобным местом дыхательные пути, которые непосредственно подвергаются постоянному воздействию экзогенных раздражающих факторов.

Ф. Вегенер, работавший патологом в Бреслау, был первым, кто расценил заболевание, сейчас называемое его именем, как самостоятельную нозологическую и патоморфологическую форму. Первые описания были опубликованы им в 1936 и 1939 г. В предварительном сообщении «О генерализованных септических сосудис­тых заболеваниях» («Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen») Вегенер описал трех пациентов (мужчину, 38 лет, и двух женщин, 33 и 36 лет) с 4–7-месячным анамнезом лихорадки, с повышенной скоростью оседания эритроцитов, анемией, ринитом в дебюте заболевания, с последующим развитием стоматита, ларингита, фарингита и трахеита. В клинической картине заболевания преобладало поражение полости носа, а в гистологической картине у двух пациентов доминировали гранулематозные изменения с васкулитом многих сосудов и органов, а также с гломерулонефритом с формированием перигломерулярных гранулем [9, 10].

Хотя заболевание сопровождалось генерализованным артериитом, подобным таковому при узелковом периартериите, Вегенер в обеих своих работах рассматривал приведенные им случаи как уникальные на основании клинического течения и отличающихся патоанатомических изменений. Он был знаком с недавно опубликованными наблюдениями Клингера, которые интерпретировались автором как вариант узелкового полиартериита и как аллергогиперчувствительный процесс. Вегенер считал, что эти случаи не могут быть объяснены подобным образом. Он опубликовал свои работы в престижных немецких журналах, а в 1936 г. сделал 10-минутный доклад, озаглавленный «On generalised septic vessel disease», на заседании Немецкого общества патологов. В общем Ф. Вегенером описано 7 случаев васкулита мелких сосудов с гранулематозным воспалением.

В 1954 г. американские врачи G.C. Godman и J. Churg описали еще 22 случая данной болезни и предложили назвать ее гранулематоз Вегенера в честь первого автора, выделившего это заболевание в отдельную нозологическую форму на основании типичных гистологических изменений и особенностей клинической картины [5]. Этот эпоним прочно вошел в мировую литературу, хотя сам Вегенер после войны растворился в неизвестности до 1980-х годов, когда он стал получать большое количество внимания, вплоть до своей смерти в 1990 г.

После публикации статьи G.C. Godman и J. Churg [5] ничего не подозревающий Вегенер стал академической звездой, получил звание профессора патологии и преподавал в Медицинском университете в Любеке. Судя по отзывам, его ученики восхищались им как учителем. Когда в 1970 г. он ушел из университета, чтобы возобновить частную практику, студенты организовали факельное шествие в знак протеста. С 1986 г. внимание к Вегенеру вновь возросло в связи с интенсивными исследования в области васкулитов и гранулематозного воспаления. Ф. Вегенер был почетным гостем Международного конгресса по саркоидозу в Mилане (1987), где ему вручена золотая медаль и он стал почетным членом WASOG — World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (Всемирная ассоциация по саркоидозу и другим гранулематозам) [6]. В 1986 г. в Клинике Мейо (США) проведен торжественный симпозиум, посвященный Вегенеру и его открытию [1]. В 1989 г. доктор Ф. Вегенер был удостоен премии Master Clinician Американским колледжем пульмонологов (American College of Chest Physicians Award) — весьма почетной награды в медицинс­ком мире.

Ф. Вегенер умер от инсульта в 1990 г. в возрасте 83 лет в Любеке [2].

В 2000 г., почти через 10 лет после смерти Ф. Вегенера, стало известно о его нацистском прошлом [4]. В 2000 г. Эрик Маттесон (E.L. Matteson), ревматолог Клиники Мейо, и Александр Войводт (А. Woywodt), нефролог из Анг­лии, решили написать колонку в журнал «Lancet» в ознаменование Ф. Вегенера. Готовя материал к печати, они случайно наткнулись на данные о принадлежности Вегенера к нацистской партии, которые держались в строгой секретности после Второй мировой войны [11]. В попытках разобраться в прошлом этого врача А. Woywodt и E.L. Matteson провели серьезные исследования. Они детально описывают процесс исследований в попытках пролить свет на нацистское прошлое Вегенера и целесообразность дальнейшего использования эпонима «гранулематоз Вегенера» в мировой практике [12]. Их исследование сопровождалось многочисленными запросами в различные организации — Немецкий федеральный архив, Польский институт судебного преследования немецких военных преступлений, Национальное управление архивов и документации (NARA), Управление государственных записей в Кью-Гарденз (Великобритания) и Музей-архив Яд Вашем в Израиле, сотнями проведенных интервью и продолжалось 6 лет.

Полученные ответы были неполными и противоречивыми. Достоверно известно, что Вегенер вырос в рядах Sturmabteilung (SA) и в 1938 г. стал подполковником медицинской службы. Ф. Вегенер прибыл в Лодзь (Польша) в 1939 г. в качестве военного патологоанатома. Позже он был прикреплен к департаменту здравоохранения (Gesundheitsamt) местной муниципальной власти.

После немецкого вторжения в 1939 г. Лодзь была переименована в Litzmannstadt и стала ключевым городом для области Вартегау — оккупированной Западной Польши. Гетто для евреев, многие из которых были привезены туда из самой Германии, было создано в 1940 г. Около 250 тыс. человек жили там в ужасных условиях. Следует отметить, что Вартегау была предназначена для использования в качестве модельной территории немецкой оккупации. Таким образом, немецкие власти хотели превратить Вартегау в острие геноцида. Заключенные в гетто евреи были депортированы в близлежащий концентрационный лагерь Хелмно, где уничтожены угарным газом. Местные органы здравоохранения были глубоко вовлечены в процессы Лодзинского гетто и депортаций в Хелмно, но лишь немногие преступники предстали перед судом. Преступления в Вартегау не получили особого внимания на послевоенных судебных процессах из-за потери многих документов в конце Второй мировой войны [1, 4, 12].

Как патолог города Вегенер осуществлял вскрытие людей, которые погибли в гетто. В то время как нет никаких доказательств того, что Ф. Вегенер когда-­либо участвовал в человеческих экспериментах, он не мог не знать об их проведении и работал в непосредственной близости от машин геноцида. Ф. Вегенер был хорошо знаком с врачами, причастными к убийству заключенных и осужденными после войны. Сохранились документы, подтверждающие, что Вегенер неоднократно выезжал в гетто для проведения аутопсий. Кроме того, сохранилось письмо Ф. Вегенера, свидетельствующее о его интересе к проблеме воздушной эмболии. Как известно, в гетто проводились эксперименты на людях, связанные с эвтаназией с помощью воздушной эмболии. Так что интерес доктора к воздушной эмболии также заставляет задуматься… Кроме того, длительное время академическим наставником Ф. Вегенера был Мартин Штемлер — рьяный последователь нацистского режима, зацикленный на идее расовой гигиены. Удивительно, но Штемлер с 1950 по 1960 г. возглавлял отделение патологии в Аахене. Он продолжал редактировать учебник по патологии в 1960-х годах, куда включил открытую его подопечным Вегенером болезнь, которая стала носить его имя.

После войны Ф. Вегенер был объявлен в розыск Польским институтом судебного преследования немецких военных преступлений (IPN). 16 мая 1944 г. Ф. Вегенер был объявлен Организацией Объединенных Наций преступником. Однако его имя было написано неправильно — Wegner вместо Wegener (Вегнер вместо Вегенер), но в материалах он четко фигурирует как директор Института патологической анатомии в Лодзи. Интересно, что неправильное написание появляется во многих местах, в том числе в военном билете Вегенера. Однако все равно было невозможно связать какую-либо из этих записей с доктором Ф. Вегенером, в частности потому, что во многих документах не хватало даты рождения или дополнительной информации [8, 11, 12].

После войны следы Ф. Вегенера теряются и появляются только в 1960-х годах во время его работы в Медицинском университете в Любеке.

Преступление Ф. Вегенера осталось недоказанным, полученных документов оказалось недостаточно для доказательств его вины, также многие документы были потеряны. И хотя Вегенер был популярным и квалифицированным учителем и коллегой, найденные архивные данные вызывают серьезную озабоченность по поводу профессиональной этики доктора Вегенера. Многие организации почти одновременно выступили с предложением отказаться от эпонима «гранулематоз Вегенера» и предложить новое название «АНЦА-ассоциированный гранулематозный васкулит» как альтернативу [3]. Эпонимы зачастую не отражают процесс открытия той или иной болезни, в них скорее заложены чей-то авторитет, политика, язык, привычка или даже чистая случайность, нежели научное достижение. Более того, дальнейшее использование запятнанных эпонимов неуместно и не будет приниматься пациентами, их родственниками и обществом в целом. Как пишет Джойс Куллман, исполнительный директор Общественной организации васкулитов, многие пациенты были расстроены, узнав о нацистском прошлом человека, чьей болезнью они болеют [1]. Американский колледж пульмонологов и Всемирная ассоциация по саркоидозу и другим гранулематозам (WASOG) впоследствии также отозвали свои награды после публикации информации о нацистском прошлом Ф. Вегенера. Медицинские общества начали кампанию, чтобы переименовать «гранулематоз Вегенера» в «АНЦА-ассоциированный гранулематозный васкулит» [8], а также акции против использования эпонимов, связанных с нацистскими преступлениями (на сегодня известно 8 таких эпонимов). В недавно опубликованной статье Американский колледж ревматологов (ACR), Европейская противоревматическая лига (EULAR) и Американс­кое общество нефрологов (ASN) предложили альтернативное название системному васкулиту, носящему имя Ф. Вегенера, — «гранулематоз с полиангиитом» [3]. Предполагается, что в ближайшем будущем все медицинские организации и ассоциации поддержат эту инициативу.

Список использованной литературы

1. Электронный ресурс: http://minnesota.publicradio.org/display/web/2011/05/18/nazi-named-disorder-name-change/
2. Электронный ресурс: http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/2418.html
3. Falk R.J., Gross W.L., Guillevin L. et al.; American College of Rheumatology; American Society of Nephrology; European League Against Rheumatism. (2011) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum., 63(4): 863–864.
4. Feder B.J. (2008) A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease. The New York Times, 22 January. Электронный ресурс: http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=0
5. Godman G.C., Churg J. (1954). Wegener’s granulomatosis: pathology and review of the literature. AMA Arch. Pathol., 58: 533–553.
6. James D.G. (1997) Descriptive definition and historic aspects of sarcoidosis. Clin. Chest Med., 18(4): 663–679.
7. Klinger H. (1931) Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurt Ztschr. Pathol., 42: 455–480.
8. Lefrak S.S., Matteson E.L. (2007) Friedrich Wegener: the past and present. Chest, 132(6): 2065.
9. Wegener F. (1936) Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandl. Deutsch Gesellsch. Pathol., 29: 202–210.
10. Wegener F. (1939) Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr. Pathol. Anat. Allg. Pathol., 102: 36–68.
11. Woywodt A., Haubitz M., Haller H., Matteson E.L. (2006) Wegener’s granulomatosis. Lancet, 367: 1362–1366.
12. Woywodt A., Matteson E.L. (2006) Wegener’s granulomatosis — probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology, 45(10): 1303–1306.

Адрес для переписки:
Головач Ирина Юрьевна
03680, Киев, ул. Академика Заболотного, 21
Клиническая больница «Феофания» ГУД
E-mail: golovachirina@yandex.ru

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *