Коли Ви чуєте стукіт копит, то переважно думаєте про коня, а це може бути зебра.
Якщо, незважаючи на всі зусилля, впевненості в діагнозі немає, слід подумати про можливість
рідкісної нозології. Вірогідність рідкісної хвороби підвищується, коли немає переконливих даних
на користь поширеної: тому, якщо вдалося із впевністю виключити останню, а симптоми не зникають, доцільно розпочати «пошуки зебри.

Richard K. Riegelman (1991)

Згідно з визначенням Chapel Hill Сonsensus Сonference (Jennette J.C. et al., 2013), неспецифічний аортоартеріїт (НАА) Такаясу — гранулематозне запалення аорти та її великих гілок — зазвичай спостерігається у пацієнтів віком молодше 50 років. Початок захворювання характеризується неспецифічними загальними симптомами, такими як лихоманка, загальне нездужання, що супроводжуються втратою маси тіла. Пізніше прогресування запалення уражених артерій призводить до виникнення сегментарних стенозів, оклюзій, дилатацій та/чи аневризм судин, що, у свою чергу, зумовлює появу клінічної симптоматики, яка характеризується зникненням пульсу, несиметричним зменшенням імпульсу або повною відсутністю артеріального тиску, кульгавістю, наявністю шумів над аортою, сонними артеріями, а в окремих випадках — виникненням гострої втрати зору та інсульту (Bicakcigil M. et al., 2009). Зазначимо, що у зв’язку із різноманітністю ділянок ураження, перебіг захворювання та його прогноз можуть бути досить неод­нозначними. G. Keser та співавтори (2014) опублікували огляд літератури стосовно сучасних поглядів на ведення пацієнтів із НАА, один із підрозділів якого є спробою відповіді на питання: «Чому конт­роль НАА не є легким?». Автори підкреслюють, що зазначена недуга, окрім того, що складна для ранньої діагностики, потребує теоретичної та клінічної обізнаності практикуючого ревматолога щодо виникнення підозри на це захворювання. Ще важливіше, що на сьогодні відсутні стандартні й надійні показники, які відображають активність захворювання (Direskeneli H. et al., 2011). Системна запальна реакція не завжди свідчить про позитивну кореляцію із запальною активністю у стінці судини. Тому НАА, з одного боку, може бути активним, незважаючи на нормальний рівень швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) і С-реактивного протеїну (СРП), а з іншого — пацієнти з очевидною клінічною та лабораторною ремісією можуть демонструвати гістологічні ознаки васкуліту (Salvarani C. et al., 2003).

Найважливішим методом діагностики НАА є візуалізація, яка використовується як з метою встановлення діагнозу і визначення ділянок ураження, так і для моніторингу активності захворювання. Золотим стандартом в інструментальній діагностиці НАА залишається рентгеноконтрастна ангіографія аорти та її гілок, що дозволяє точно визначити локалізацію, ступінь і характер ураження судинного русла (Коваленко В.М., Шуба Н.М. (ред.), 2013). Однак цей метод також має низку недоліків: інвазивність, високе променеве навантаження, невисока інформативність на ранній стадії НАА і, нарешті, неможливість диференціювати, наприклад, запальне ураження від інтраваскулярного тромбу чи кальцифікованої атероми, що в результаті не дозволяє відрізнити гостре внутрішньостінкове запалення від хронічного стенотичного ураження.

Останнім часом значне поширення отримали такі неінвазивні методи, як дуплексне сканування брахіоцефальних артерій, комп’ютерна ангіографія, магнітно-резонансна (МР) ангіографія. МР-томографія (МРТ) з довенним підсиленням гадолінієм забезпечує адекватну якість зображень для оцінки анатомії великих судин та визначення стенозу (Flamm S.D. et al., 1998). Відзначається також підвищене поглинання гадолінію запаленими судинами, ймовірно, внаслідок підвищеної проникності. Однак специфічність методу задля диференціації активного запалення та набряку в стінці судини також недостатня (Tso E. et al., 2002). Цей метод, як і ангіографія, не здатний візуалізувати ранні етапи судинного запалення та, навпаки, залишковий запальний процес у пацієнтів із тривалим перебігом недуги. Тому саме гістопатологія залишається золотим стандартом діа­гностики НАА (хвороби Такаясу), утім, у більшості випадків вона не може бути проведена.

Тому ведеться пошук технологій, що уможливлюють, насамперед, адекватну верифікацію запалення стінки артерії. Перспективною в цьому плані вважається позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) із 18-фтордезоксиглюкозою (18-ФДГ). В основі цього методу лежить підвищене споживання глюкози макрофагами. При проведенні ПЕТ пацієнтові внутрішньовенно вводиться глюкоза із радіоактивною міткою (18-й ізотоп фтору). За наявності артеріїту реєструється підвищене накопичення радіофармпрепарату. Отже, ПЕТ дозволяє візуалізувати вогнища запалення в артеріальній стінці незалежно від ступеня стенозу артерії (Meller J. et al., 2003; Webb M. et al., 2004). Водночас радіоактивна мітка дезоксиглюкози окреслює стінки запалених артерій і реально демонструє поширеність захворювання. Це є перевагою методу порівняно з ультразвуковою діагностикою або ангіографією. Однак наразі описано не більше 100 випадків використання ПЕТ у хворих із НАА (Kobayashi Y. et al., 2005; Tezuka D. et al., 2012). Але слід зазначити, що ми не знайшли в доступній літературі повідомлень з України.

Наводимо опис випадку діагностики хвороби Такаясу у пацієнтки за допомогою ПЕТ/комп’ютерної томографії (КТ). Пацієнтка К., 58 років, звернулася на консультацію в Клініку ревматології кафедри внутрішньої медицини № 2 ДВНЗ «Тернопільський державний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського МОЗ України», що знаходиться на базі Тернопільської університетської лікарні, з провідним синдромом системної запальної відповіді (тривала лихоманка протягом 2 міс, схуднення, загальна слабкість, артралгія та міалгія невизначеного характеру, підвищене нічне потовиділення, підвищення ШОЕ, залізодефіцитна анемія) в асоціації з цитолізом та артеріальною гіпертензією (протягом 2 років). З анамнезу встановлено, що протягом 2 років пацієнтку турбували запаморочення, задишка, біль за грудиною після фізичного навантаження та погіршення зору, що хвора пов’язувала з віковими змінами. Через 2 тиж після появи лихоманки, беручи до уваги наявність фіброміоми матки, після консультації гінеколога хвора була прооперована з цього приводу, але клінічні симптоми запальної відповіді були стабільними. Враховуючи вік, наявність оперативного втручання в анамнезі, діагностичний пошук проводився в напрямку верифікації сепсису і паранеопластичного синдрому, а також стосовно системних захворювань сполучної тканини. Проведені обстеження (табл. 1–4), зокрема біохімічні аналізи (СРП, гамма-глютамілтранспептидаза (ГГТП), аланінамінотрансфераза (АлАТ), аспартатамінотрансфераза (АсАТ), вміст заліза (Fe), міжнародне нормалізоване відношення (МНВ)), а також пробна терапія антибіотиками дозволили на момент динамічного спостереження виключити інфекційну та неопластичну природу вищенаведених змін.

online payday loan

Консультація інфекціоніста (04.03.2014): виявлення у букальному зскрібку віруса Ебштейна — Барр (EBV) засвідчує реактивацію хронічної EBV-інфекції, яка, однак, не може бути причинним фактором тривалої гарячки з проявами бактерійної інтоксикації. Клінічних даних щодо інфекційної патології, а також епідеміологічних показань для ізоляції в умовах інфекційного стаціонару немає.

Моніторинг клінічного перебігу протягом 2 міс демонстрував стабільний синдром системної запальної відповіді високого ступеня активності, що супроводжувався прогресивним погіршанням стану хворої: зменшувалася маса тіла, відсутність апетиту, при об’єктивному обстеженні констатовано лімфаденопатію в підщелепній та пахвинних ділянках з обох боків. На той момент перед нами постало завдання — закінчити процес обстеження і розпочинати симптоматичну терапію чи продовжувати пошуки, керуючись фактом невстановленого діагнозу. Таким чином, відсутність хрестоматійної картини будь-якого захворювання примусила зосередити увагу на підтвердженні чи запереченні перших пі­дозр і пошуку альтернативного діагнозу. Призначаючи той чи інший діагностичний тест, лікар повинен усвідомлювати, з якою payday 2 hype train метою він проводиться. Тест може бути потрібним для перевірки гіпотези (як в цьому випадку): з метою підтвердження чи виключення конкретного захворювання. Беручи до уваги високу інформативність ПЕТ/КТ в напрямку діагностики онкологічних захворювань, пацієнтку було направлено на обстеження до Всеукраїнського центру радіохірургії на payday loans direct lender базі Клінічної лікарні «Феофанія» (Київ) для остаточного виключення недуг цієї групи. Дослідження проводилося згідно зі стандартним ПЕТ-протоколом з 18F-ФДГ у режимі «цілого тіла» («whole body») з довенним підсиленням за допомогою 64-зрізового комбінованого сканера Biograph. Протокол дослідження: пневматизація верхньощелепних синусів не порушена. Артефакти від дентальних конструкцій у проекції лицьового черепа. Відзначається помірний симетричний метаболізм радіофармпрепарату в ділянці піднебінних мигдаликів. М’язи дна ротової порожнини симетричні. Глотка та гортань мають чіткі контури і нормальну товщину стінок. У ділянці шиї переважно дрібні лімфовузли в підщелепних ділянках, каротидних просторах, по бічних поверхнях шиї (ІІb, Va, Vb), розміром від 0,3 до 0,9 см, метаболічно неактивні. Щитоподібна залоза не збільшена, структура звичайна, помірно накопичує рентгеноконтраст. В аксилярних ділянках та під грудними м’язами виявлено різнокаліберні лімфовузли до 1,7 см, без ознак метаболічної активності, найбільші — з ознаками жирової трансформації. Звичайний розподіл жирової та залозистої тканини в обох молочних залозах без ПЕТ/КТ чутливої патології. Ознак медіа­стинальної лімфаденопатії не виявлено. Трахея і головні бронхи звичайні. Корені структурні. Спостерігається підвищення метаболічної активності у стінках великих артерій (рис. 1): аорта (усі відділи) (рис. 2), підключичній артерії, загальній сонній артерії та стегнових артеріях (SUVmax від 1,89 до 4,4). Легеневі поля звичайної пневматизації, без інфільтративнх і вогнищевих змін. У S8 зліва субплеврально дрібний кальцинат 0,3 см. Рідина у плевральних порожнинах відсутня. Правий купол діафрагми релаксований. Печінка не збільшена, вертикальний розмір правої частки 17,5 см. Локальний стеатоз у типовому місці, ділянка розміром 1,7х1,8 см. У S6 печінки гіподенсивна метаболічно неактивна ділянка розміром 1,4–1,0 см, з незначним гливчастим контрастом по периферії, що, вірогідно, відповідає гемангіомі. Жовчний міхур дещо збільшений, вміст однорідної щільності, конкрементів не виявлено. Селезінка розміщена звичайно, незначно збільшена, без вогнищевих змін. Підшлункова залоза виглядає звичайно, контур фестончастий. У ділянці латеральної ніжки лівої надниркової залози визначається метаболічно неактивний жировмісний утвір розміром 0,87 см — вірогідно аденома. Права надниркова залоза не збільшена, форма збережена. Нирки розміщені типово, їх паренхіма нормальної товщини. У лівій нирці визначаються множинні дрібні кісти розміром до 0,5 см (кількістю до 6). Чашково-мисковий комплекс, сечоводи звичайної конфігурації. Визначаються поодинокі лімфовузли округлої форми розміром до 1,1 см, парааортальні й паракавальні лімфовузли до 0,8 см, поодинокі брижові лімфовузли до 0,6 см, без ознак метаболічної активності. Сечовий міхур адекватно наповнений. Матка і додатки не визначаються — видалені; в ділянці кукси піхви додаткові утворення не визначаються. У Дугласовому просторі рідини не виявлено. Тазової лімфаденопатії не виявлено. Кістково-деструктивні зміни не визначаються.

Рис. 1.

Зображення дослідження цілого тіла 18F-ФДГ-ПЕТ/КТ у жінки демонструє інтенсивне лінійне поглинання радіофармпрепарату instant cash в дузі аорти, низхідній (грудний і черевний відділи) аорті, загальних сонних артеріях (інтенсивне жовте світіння на кольоровому зображенні та інтенсивне чорне – на чорно-білому)

Рис. 2.

При аксіальному зрізі на рівні грудної аорти відзначається інтенсивне лінійне поглинання радіофармпрепарату по всьому периметру аорти (інтенсивне жовте світіння на кольоровому зображенні та інтенсивне чорне – на чорно-білому)

Після проведеного обстеження, підсумовуючи вищенаведене, проводили диференційну діагностику між НАА і гігантоклітинним артеріїтом (ГКА). За адаптації провідних синдромів до діагностичних критеріїв (табл. 5, 6) слід констатувати, що за наявними на момент обстеження пацієнтки критеріями, до ПЕТ/КТ досить складно було не лише верифікувати, але й запідозрити зазначені діагнози.

Зауважимо, що маючи достатній перелік можливих діагнозів, ми мали на меті обмежити їх кількість шляхом виключення недугів із першочергового розгляду. На етапі діагностичного пошуку вихідна вірогідність НАА і ГКА фактично дорівнювала нулю. Отримані результати звузили наш пошук і поставили нове запитання. Опираючись на відсутність у пацієнтки аномальних симптомів скроневої артерії, появи «нового» головного болю, а також наявності переважного ураження аорти та її гілок, а також стегнових артерій нами встановлено клінічний діагноз: Неспецифічний аортоартеріїт, підгострий перебіг, активність ІІІ ступеня. Ураження аорти, сон­них, підключичних, стегнових артерій.

Хворій призначено лікування: хворобо-модифікуюча терапія:

1) метилпреднізолон 48 мг/добу (з розрахунку — преднізолон 1 мг/кг маси тіла); 2) метотрексат — 15 мг/тиж; симптомо-модифікуюча терапія: 3) лізиноприл 10 мг/добу; 4) ацетилсаліцилова кислота 75 мг/добу; профілактика остеопорозу: 5) комбінований препарат кальцію з вітаміном D₃, що містить 1000 мг кальцію і 600 Од вітаміну D₃ на добу; 6) ібандронова кислота 150 мг — 1 таблетка 1 раз на місяць.

Стан пацієнтки значно покращився — зникли симптоми захворювання. На момент динамічного спостереження через 2 і 4 тиж після призначення лікування за оцінкою відповідно до критеріїв Керра та індексу DEI — Tak (табл. 7, 8) (Aydin S.Zet al., 2010) спостерігається неактивна фаза захворювання, що дозволяє вважати застосовану терапію адекватною.

Таким чином, з огляду на тенденції сучасної медицини щодо виявлення доклінічних ознак захворювань, слід зазначити, що описаний випадок демонструє своєчасну ранню діагностику НАА, що виявилася можливою лише за умов новітніх технологій, а саме ПЕТ/КТ, і завдяки чому існує можливість досягнення тривалої медикаментозно-індукованої ремісії у цієї хворої без виникнення клінічних ознак ішемії. Труднощі діагностики в описаному випадку пов’язані з тим, що у хворої були констатовані неспецифічні симптоми, які виникли у віці старше 40 років і жодним чином не вказували на наявність НАА.

Слід зазначити, що клінічні випадки, вже описані в доступній зарубіжній літературі (Meave A. et al., 2007), свідчать про payday loans те, що на сьогодні існує необхідність розробки нових доклінічних «pre-pulseless» критеріїв діагностики НАА, оскільки поява симптоматики вказує на глибокі незворотні морфологічні зміни в судинах, що, в свою чергу, робить перебіг захворювання несприятливим та несхильним до регресії, навіть за умов використання надсучасних лікувальних технологій.

Список використаної літератури

• Коваленко В.М., Шуба Н.М. (ред.) (2013) Національний підручник з ревматології. Моріон, Київ, 671 с.
• Aydin S.Z, Yilmaz N., Akar S. et al. (2010) Assessment of disease activity and progression in Takayasu’s arteritis with Disease Extent Index-Takayasu. Rheumatology (Oxford), 49(10): 1889–1893.
• Bicakcigil M., Aksu K., Kamali S. et al. (2009) Takayasu’s arteritis in Turkey — clinical and angiographic features of 248 patients. Clin. Exp. Rheumatol., 27(52): 59–64.
• Direskeneli H., Aydın S.Z., Merkel P.A. (2011) Assessment of disease activity and progression in Takayasu’s arteritis. Clin. Exp. Rheumatol., 29(64): 86–91.
• Flamm S.D., White R.D., Hoffman G.S. (1998) The clinical application of «edema-weighted» magnetic resonance imaging in the assessment of Takayasu’s arteritis. Int. J. Cardiol., 66(1): 151–159.
• Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al.(2013) 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum., 65(1): 1–11.
• Keser G., Direskeneli H., Aksu K. (2014) Management of Takayasu arteritis: a systematic review. Rheumatology (Oxford), 53(5): 793–801.
• Kobayashi Y., Ishii K., Oda K. et al. (2005) Aortic Wall Inflammation Due to Takayasu Arteritis Imaged with 18F-FDG PET Coregistered with Enhanced CT. J. Nucl. Med., 46(6): 917–922.
• Meave A., Soto M.E., Reyes P.A. et al. (2007) Pre-pulseless Takayasu’s Arteritis evaluated with 18F-FDG positron emission tomography and gadolinium-enhanced magnetic resonance angiography. Tex. Heart Inst. J., 34(4): 466–469.
• Meller J., Grabbe E., Becker W. et al. (2003) Value of F-18 FDG hybrid camera PET and MRI in early Takayasu aortitis. Eur. Radiol., 13: 400–405.
• Riegelman R.K. (1991) Minimizing medical mistakes: art of medical decision making. 1 ed., Little, Brown & Co, Boston, 228 p.
• Salvarani C., Cantini F., Boiardi L. et al. (2003) Laboratory investigations useful in giant cell arteritis and Takayasu’s arteritis. Clin. Exp. Rheumatol., 21(32): 23–28.
• Tezuka D., Haraguchi G., Ishihara T. et al. (2012) Role of FDG PET-CT in Takayasu arteritis: sensitive detection of recurrences. JACC Cardiovasc. Imaging, 5(4): 422–429.
• Tso E., Flamm S.D., White R.D. et al. (2002) Takayasu arteritis: utility and limitations of magnetic resonance imaging in diagnosis and treatment. Arthritis Rheum., 46: 1634–1642.
• Webb M., Chambers A., AL-Nahhas A. et al. (2004) The role of 18F-FDG PET in characterising disease activity in Takayasu arteritis. Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging, 31(5): 627–634.

Адреса для листування:
Cміян Світлана Іванівна
Україна, 46001, Тернопіль, payday 2 майдан Волi
ДВНЗ «Тернопільський державний медичний
університет ім. І.Я. Горбачевського
МОЗ України»,
кафедра внутрішньої медицини № 2
E-mail: smiyans@ukr.net

No Comments » Додати свій

Leave a comment

Name (required)

Mail (will not be published) (required)

Website

Введите цифры, изображенные на картинке *