ВИПАДОК ДІАГНОСТИКИ СКЛЕРЕДЕМИ БУШКЕ — РІДКІСНОГО СКЛЕРОДЕРМОПОДІБНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ
Резюме. Склередема Бушке — рідкісне захворюванням сполучної тканини невідомої етіології. Авторами статті описано випадок цього захворювання у чоловіка віком 52 років. Склередема Бушке характеризується значним ущільненням тканин шиї, верхнього відділу грудної клітки, плечового поясу з домінуванням патологічного процесу в підшкірній клітковині. Тканини при цьому набувають парафінової щільності, що призводить до значного обмеження рухів. Наведено детальний клінічний опис випадку, лабораторні та патогістологічні дані. Проведено диференційну діагностику з іншими склеродермоподібними захворюваннями.
Согласно современным представлениям термин «склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы:от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Прогресс в изучении системной склеродермии и близких состояний с выделением различных клинических форм, процесс дифференцировки и уточнение сущности но-зологий наряду с появлением новых форм индуцированной склеродермии привели к понятию о склеродермической группе болезней. На сегодня — это широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза [9].
К группе склеродермоподобных заболеваний относится и редкое заболевание — склередема Бушке (отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склередема взрослых) [9]. Для склередемы Бушке характерно индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди, плечевого пояса с доминированием патологического процесса в подкожной клетчатке. Индурация тканей достигает каменистой плотности и приводит к значительным ограничениям движения [7, 8]. Заслуживает внимания тот факт, что склередеме Бушке нередко предшествует инфекция верхних дыхательных путей [8]. Возникает предположение о роли локальной стимуляции воспалительно-фиброзных изменений через взаимодействие активированных лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов и продуцируемых ими медиаторов. В этом случае клиническая гетерогенность и преимущественная топология процесса могут быть связаны с триггерными механизмами развития отдельных клинических форм склеродерми-ческой группы болезней.
Начало болезни внезапное. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице. Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда на нижние конечности, хотя этот процесс бывает выражен гораздо слабее. Обычно кисти и стопы остаются свободными, однако в некоторых случаях они также оказываются вовлечены в процесс, но при этом пальцы затрагивались лишь незначительно или совсем не были изменены.
Плотность и напряженость, характерные для склередемы Бушке,принято сравнивать с впечатлением, создающимся при инфильтрации кожи и подкожной клетчатки парафином. Поэтому часто говорят о «парафиновой плотности» кожи при данном заболевании [3, 7]. Кожа при этом гладкая, с блеском, лишена своего нормального рисунка. Пораженная кожа натянута, бледная или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. При длительном течении возможна гиперпигментация участков. Атрофии не наблюдается. Слизистые оболочки не поражаются. Часто развивается макроглоссия в противоположность микро-глоссии при диффузной склеродермии. Какие-либо субъективные ощущения в коже (зуд, боль, парестезии и др.) обычно отсутствуют. Чувствительность сохраняется. Бывают красный или белый дермографизм. Телеангиэктазии отсутствуют. Часто отмечаются трофические нарушения, пустулы и участки эритемы, которая может возвышаться над поверхностью кожи. В отличие от системной склеродермии при склередеме Бушке не наблюдаются синдром Рейно и поражения внутренних органов [3, 6].
Впервые данное заболевание подробно описано в 1902 г. известным немецким дерматологом Авраамом Бушке, который отдифференцировал его от локальной склеродермии и системного склероза [1]. С тех пор эта болезнь носит имя этого известного дерматолога. В настоящее время описано значительное количество случаев склередемы Бушке у взрослых в отечественной и зарубежной литературе. Указывается, что она часто может развиваться на фоне сахарного диабета [2], гиперти-реоза, ревматоидного артрита, синдрома Шегре-на [5], анкилозирующего спондилоартрита, злокачественной инсулиномы [4]. Сочетаясь с этими заболеваниями, склередема Бушке имеет различное течение и прогноз[5, 6].
Представляем случай диагностики склередемы Бушке в нашей клинике.
Пациент М., мужчина, 52 года, пастух, обратился в ревматологическую клинику по направлению дерматолога для исключения системной склеродермии. Жалобы на уплотнение кожи шеи с распространением на оба плеча, выраженное уплотнение кожи грудной клетки спереди и сзади, скованность в области шеи и плечевого пояса, затруднение движения в плечевых суставах и ограничение экскурсии легких.
Впервые уплотнение кожи пациент заметил около 1 года назад на передней грудной клетке, что занимало участок диаметром около 8-10 см и располагалось над грудиной. Постепенно зона индура-ции распространялась на шею, плечи, по грудной клетке с переходом на спину, сопровождаясь скованностью и ограничением движений. Четко указать причину заболевания или связь с каким-либо событием пациент не может. В анамнезе частые простудные заболевания, хронический обструктив-ный бронхит, гипертоническая болезнь.
ПРИ ОБЪЕКТИВНОМ ОБСЛЕДОВАНИИ
Астенического телосложения. Ориентирован во времени и пространстве, адекватен. Температура тела — 36,5 °С. Кожа передней поверхности шеи, надплечий, плечей, передней, боковой и задней поверхности грудной клетки значительно уплотнена вплоть до каменистой плотности, в складку не берется. Кожа этих участков значительно тверже и толще, чем в других (непораженных) участках. Отмечается поражение симметричных участков кожи. Пораженная кожа натянута, в некоторых местах блестящая, бледная, в боковых зонах и на плечах — участки гиперпигментации, а также эритематозно-уртикарные пятна на передней поверхности (фото 1, 2). На плече следы последствий ссадин (посттравматических), которые плохо заживали и оставили после заживления зоны гиперпигментации. Кожа лица не поражена, мимика сохранена, открытие рта свободное, без ограничений. Участков атрофий кожи при осмотре не выявлено. Волосяной покров на участках с измененной кожей отсутвует. Отмечается резкое ограничение движений шеи, плечевых суставов. Максимальное отведение плечевых суставов до 80° справа и слева (фото 3). Другие суставы не поражены. Мышечная боль не отмечается. Атрофий мышц нет. Мышечная сила снижена в обеих руках; в нижних конечностях сохранена, симметрична. Сила мышц шеи сохранена. Пальпация мышц и суставов безболезненна. Чувствительность кожи сохранена. Пальпируются увеличенные подчелюстные лимфоузлы до 1,5 см, безболезненные, не спаянные, подвижные. Другие группы лимфоузлов — не увеличены.
Фото 1. Вид грудной клетки пациента М. Пораженная кожа натянута, в некоторых местах блестящая с патологической пигментацией в области грудины. Кожа в складку не берется. Индурация кожи передней грудной клетки создает впечатление набухания сосков молочных желез. Эриматозно-уртикарный элемент справа и участки гипер- и депигментации на правом плече после травматизации кожи
Фото 2. Индурация и гиперпигментация кожи грудной клетки
Фото 3. Выраженное ограничение подвижности плечевых суставов из-за индурации кожи плечевого пояса. Максимально возможное отведение плечевых суставов
Эскурсия легких значительно ограничена:справа и слева — 1-1,5 см. Дыхание брюшного типа. При дыхании ширина межреберных промежутков практически не изменяется. Аускультативно на всем протяжении легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание из-за ограниченной экскурсии. ЧД — 20/мин. Глотание свободное. Границы сердца несколько расширены влево. Тоны сердца ритмичные, пониженной звучности, патологические шумы не выслушиваются. ЧСС — 84 уд./мин. АД — 150/90 мм рт. ст. Язык обычных размеров, отпечатков зубов по краям нет, обложен белым налетом, который легко счищается. Сухости во рту не отмечается. Слюноотделение нормальное. Живот принимает участие в акте дыхания. При пальпации безболезненный, мягкий. Печень по краю реберной дуги.
Селезенка не достигается. Зона проекции желчного пузыря безболезненная. Кишечник при пальпации без особенностей. Симптом поколачивания в поясничной области безболезненный. Мочеиспускание свободное. Отеков на нижних конечностях нет. Пульсация артерий стоп сохранена.
ПРИ ЛАБОРАТОРНОМ ОБСЛЕДОВАНИИ УСТАНОВЛЕНО
Общий анализ крови — эритроциты — 3,12-10/л, гемоглобин — 122 г/л, лейкоциты — 6,7-10/л, тромбоциты — 236-10/л, палочкоядерные — 4%, сег-ментоядерные — 53%, эозинофилы — 3%, лимфоциты — 33%, моноциты — 7%, СОЭ — 18 мм/ч.
В общем анализе мочи патологических отклонений не выявлено.
В биохимическом анализе крови определено повышение воспалительных маркеров: С-реактивный белок (++), серомукоид — 0,520 ед., фибриноген — 6,88 г/л, общий белок — 68 г/л, альбумины — 524%, а1-глобулины — 5,4%, а2-глобулины — 9,8%, в-глобулины — 14,3%, у-глобулины — 18,5%.
Другие показатели не были изменены: глюкоза крови — 4,7 ммоль/л, креатинин — 86 мкмоль/л, мочевина — 6,2 ммоль/л, мочевая кислота — 352 кммоль/л, общий билирубин 14,4 мкмоль/л, АлАТ — 22 ед./л, АсАТ — 24 ед./л, общий холестерин 5,2 ммоль/л, ЛДГ — 675 ед./л, КФК — 212 Ед/л, кальций общий — 2,32 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,01 ммоль/л, сывороточное железо — 14,3 мг/л, калий — 4,2 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л.
С целью исключения системной патологии соединительной ткани и дифференциации от системной склеродермии проведены иммунологические исследования: антитела к антигену Scl-70 — негативные, антитела к центромерам — негативные, ANA — негативные, ревматоидный фактор — отрицательный.
На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление легочного рисунка, очагово-инфильтра-тивных изменений не выявлено. Показатели спирографии продемонстрировали резкое уменьшение жизненной емкости легких, другие показатели со-отвествовали легочной недостаточности II степени по рестриктивному типу.
Патогистологическое исследование кожного биоптата выявило незначительное утолщение эпидермиса, диффузный склероз дермы с фрагментацией коллагеновых волокон и гиперплазией эластических волокон, с наличием больших участком скопления муциноподобного вещества, которое окрашивается альциановым синим, что указывает на их мукополисахаридный состав. В микропрепарате отсутствовали воспалительные инфильтраты и признаки васкулита.
Также проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, щитовидной железы и слюнных желез. Убедительных отклонений и значимой патологии не выявлено.
Дифференциальный диагноз проводили не только с системной склеродермией, диффузным эозинофильным фасцитом, но и с прогерией взрослых и поздней кожной порфирией.
В отличие от системной склеродермии, при склередеме Бушке нет феномена Рейно, лицо и дистальные отделы конечностей не поражены, также нет акродактилии, атрофии кожи и поражения внутренних органов. Типичные патогистологи-ческие данные позволяют также разграничить эти два заболевания.
Эозинофильный фасцит клинически может походить на склередему Бушке, особенно в условиях повышения воспалительных маркеров, но типичные изменения в анализах (гиперэозинофилия и ги-пергаммаглобулинемия) и гистологические данные (утолщение подкожной фасции, лимфоцитар-ная и плазматическая ее инфильтрация) позволяют полностью исключить данный диагноз.
Симптоматика поздней кожной порфирии характеризуется пигментацией, пузырями и гипертрихозом. Пигментация возникает на открытых участках кожи — лице, шее, верхней части груди, тыле кистей, она диффузная, цвет кожи колеблется от землисто-серого до красновато-синюшного и бронзового оттенков. Одновременно позднюю кожную порфирию обязательно сопровождает поражение печени, что проявляется клиническими и лабораторными симптомами. Трудности в дифференциации обычно возникают при склеродер-моподобной форме кожной порфирии, однако правильно собранный анамнез (буллезные поражения кожи в анамнезе), склеротические поражения обычно лица и шеи, которые заканчиваются атрофией кожи, отсутствие выраженного уплотнения кожи, а также отсутствие симптомов поражения печени позволяют исключить и этот диагноз.
Что касается прогерии взрослых, то это генетически детерминированное заболевание чаще всего дебютирует в период полового созревания, а потом неуклонно прогрессирует. Изменения кожи проявляются истончением и атрофией, с очагами склеро-дермоподобного уплотнения, дисхромией и в дальнейшем хроническими плохо заживающими ранами. Эти изменения наиболее выражены на лице и в дистальных отделах конечностей. А в сочетании с алопецией, тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием, тонкой атрофичной, как бы «просвечивающейся» кожей на лице создается внешний облик пациента, характерный только для прогерии взрослых. Гистологическая картина в этом случае характеризуется утолщением эпидермиса, гомогенизацией и склерозом соединительной ткани, атрофией подкожной клетчатки с замещением ее соединительнотканными волокнами.
Таким образом, на основании жалоб больного и типичной клинической картины (выраженная инду-рация кожи шеи, надплечий, плечей и грудной клетки с ограничением движений, не сопровождающаяся неврологическими симптомами и болевыми ощущениями), лабораторными и патогистологическими данными, проведенным дифференциальным диагнозом с другими склеродермоподобными заболеваниями пацинту установлен диагноз: Склередема Буш-ке области шеи, плечевого пояса и грудной клетки.
Относительно прогноза, то он зависит от сопутствующих и фоновых заболеваний. При сочетании с ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Шегрена склередема Бушке прогрессирует вместе с ними. Однако в литературе описаны случаи самопроизвольного разрешения болезни через 2-3 года [6, 9].
Лечение склередемы Бушке проводится глю-кокортикоидами, антифиброзными препаратами, среди них отмечена особая эффективность колхицина [3].
После диагностики заболевания и установления диагноза склередемы Бушке пациенту был назначен метилпреднизолон в дозе 24 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением. Через 4 нед пациент отметил существенное улучшение состояния, увеличение подвижности плечевых суставов и грудной клетки, снижение плотности кожи, особенно на плечах. В данное время пациент продолжает лечение метилпреднизолоном в дозе 8 мг/сут. Проводится динамическое наблюдение.
Данный клинический случай позволяет расширить наши представления о группе склеродермопо-добных заболеваний, а также подойти к диагностике данного состояния, которое проявляется только поражением кожи, с интернистских позиций. В связи с частым сочетанием склередемы Бушке с другими ревматическими заболеваниями, сахарным диабетом, злокачественными новообразованиями, пациент подлежит длительному наблюдению ревматологом с постоянным клиническим мониторингом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Buschke A. Uber Scleroedem (1902) Berl. Klin. Wochenschr., 39: 955-957.
2. Cole G.W., Headley J., Skowsky R. (1983) Scleredema diabeticorum: a common and distinct cutaneous manifestation of diabetes mellitus. Diabetes Care., 6: 189-192.
3. Foti R., Leonardi R., Fichera G., Di Gangi M. et al. (2006) Buschke Scleredema, case report. Reumatismo., 58(4): 310-313.
4. Matsunaga J., Hara M., Tagami H. (1992) Scleredema of Buschke associated with malignant insulinoma. Br. J. Dermatol., 126: 527-528.
5. Miyagawa S., Dohi K., Tsuruta S. et al. (1989) Scleredema of Buschke associated with rheumatoid arthritis and Sjogren’s syndrome. Br. J. Dermatol., 121: 517-520.
6. Parmar R.C., Bavdekar S.B., Bansal S. et al. (2000) Scleredema adultorum. J. Postgrad. Med., 46: 91-93.
7. Tate B.J., Kelly J.W., Rotstein H. (1996) Scleredema of Buschke: a report of seven cases. Australas J. Dermatol., 37(3): 139-142.
8. Ulmer A., Schaumburg-Lever G., Bauer J. et al. (1998) Scleredema adultorum Buschke. Case report and review of the literature. Hautarzt., 49(1): 48-54.
9. Venturi C., Zendri E., Santini M. et al. (2004) Scleredema of Buschke: remission with factor XIII treatment. Int. J. Tissue React., 26(1-2): 25-28.
Leave a comment